血友病關(guān)節(jié)病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)反復(fù)出血、慢性滑膜炎、關(guān)節(jié)畸形及功能障礙,常見于膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。
由于凝血因子缺乏導(dǎo)致自發(fā)性或輕微外傷后關(guān)節(jié)出血,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限。急性期需立即補(bǔ)充凝血因子,慢性期可進(jìn)行物理治療預(yù)防關(guān)節(jié)僵硬。
反復(fù)出血刺激滑膜增生肥厚,形成含鐵血黃素沉積,導(dǎo)致關(guān)節(jié)持續(xù)性腫脹和壓痛??赏ㄟ^關(guān)節(jié)腔注射糖皮質(zhì)激素或滑膜切除術(shù)控制炎癥。
長期出血導(dǎo)致軟骨破壞、骨質(zhì)侵蝕和關(guān)節(jié)面不平整,出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮、強(qiáng)直等結(jié)構(gòu)改變。嚴(yán)重者需進(jìn)行關(guān)節(jié)置換手術(shù)恢復(fù)功能。
關(guān)節(jié)活動度進(jìn)行性下降,伴隨肌肉萎縮和步態(tài)異常。需長期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練維持關(guān)節(jié)活動能力,使用支具保護(hù)受累關(guān)節(jié)。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運動,控制體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷,定期監(jiān)測關(guān)節(jié)狀態(tài)并及時補(bǔ)充凝血因子預(yù)防出血。