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小兒血友病的癥狀

男，3歲

病情描述:

孩子好好的突然肩部出血，帶他去檢查說是血友病，小兒血友病的癥狀都有什么？

醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

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王雪梅主任醫(yī)師北京大學(xué)第三醫(yī)院

小兒血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、異常出血及肌肉血腫等癥狀，病情發(fā)展可能從輕微出血傾向逐步進(jìn)展至嚴(yán)重自發(fā)性出血。
1、關(guān)節(jié)腫脹
關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致腫脹疼痛，多見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等承重關(guān)節(jié)?？赡芘c凝血因子VIII或IX缺乏有關(guān)，需及時(shí)輸注凝血因子濃縮劑預(yù)防關(guān)節(jié)畸形。
2、皮下瘀斑
輕微碰撞后出現(xiàn)大面積皮下淤青，常見于四肢及軀干。家長(zhǎng)需避免孩子劇烈運(yùn)動(dòng)，急性期可冷敷處理，嚴(yán)重時(shí)需補(bǔ)充凝血因子。
3、異常出血
表現(xiàn)為割傷后出血不止、牙齦滲血或鼻衄。建議家長(zhǎng)隨身攜帶止血敷料，出血超過20分鐘應(yīng)立即就醫(yī)輸注重組凝血因子VIIa。
4、肌肉血腫
深部肌肉組織出血形成硬結(jié)伴劇烈疼痛，可能壓迫神經(jīng)血管。需絕對(duì)制動(dòng)并抬高患肢，使用凝血酶原復(fù)合物控制出血。
家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)孩子凝血功能，避免使用阿司匹林等抗凝藥物，日?；顒?dòng)應(yīng)佩戴防護(hù)器具，出現(xiàn)出血癥狀即刻就醫(yī)。

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