魚鱗病發(fā)病機(jī)制主要與基因突變、皮膚屏障功能障礙、脂質(zhì)代謝異常及炎癥反應(yīng)等因素有關(guān)。
超過一半病例由FLG基因突變導(dǎo)致絲聚蛋白合成缺陷,影響角質(zhì)層正常分化,表現(xiàn)為皮膚干燥脫屑,可遵醫(yī)囑使用尿素軟膏、維A酸乳膏、卡泊三醇軟膏等藥物改善癥狀。
角質(zhì)層細(xì)胞間脂質(zhì)減少導(dǎo)致皮膚水分丟失加速,與神經(jīng)酰胺代謝異常相關(guān),臨床可見大片狀鱗屑,建議使用含神經(jīng)酰胺的保濕劑配合乳酸銨乳膏治療。
固醇硫酸酯酶缺乏導(dǎo)致膽固醇硫酸鹽堆積,影響角質(zhì)層脫落過程,表現(xiàn)為褐色菱形鱗屑,需通過口服阿維A膠囊配合局部水楊酸軟膏調(diào)節(jié)代謝。
Th17細(xì)胞介導(dǎo)的炎癥因子釋放會加重表皮增生,常見于獲得性魚鱗病,可選用他克莫司軟膏、糖皮質(zhì)激素乳膏控制炎癥。
患者應(yīng)避免過度清潔,沐浴后及時涂抹保濕劑,冬季注意環(huán)境濕度調(diào)節(jié),合并嚴(yán)重皮膚裂隙時需皮膚科就診。