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肺纖維化誘導(dǎo)肺動(dòng)脈高壓可能與肺部結(jié)構(gòu)破壞、缺氧性血管收縮、炎癥介質(zhì)釋放、血管重塑等因素有關(guān)。肺纖維化患者出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、口唇發(fā)紺等癥狀時(shí)需警惕肺動(dòng)脈高壓。

1、肺部結(jié)構(gòu)破壞

肺纖維化導(dǎo)致肺泡間隔增厚和毛細(xì)血管床減少，肺血管阻力增加。治療需針對(duì)原發(fā)病使用吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物，肺動(dòng)脈高壓可考慮安立生坦治療。

2、缺氧性血管收縮

慢性缺氧引發(fā)肺血管收縮反應(yīng)，長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致血管平滑肌增生。建議長(zhǎng)期氧療維持血氧飽和度，必要時(shí)使用他達(dá)拉非降低肺動(dòng)脈壓力。

3、炎癥介質(zhì)釋放

肺纖維化局部釋放TGF-β等促炎因子，刺激血管內(nèi)皮增生?？蓢L試糖皮質(zhì)激素控制炎癥，聯(lián)合波生坦改善血管功能。

4、血管重塑

持續(xù)高壓導(dǎo)致肺小動(dòng)脈中層肥厚、內(nèi)膜纖維化，形成不可逆病變。晚期需考慮前列環(huán)素類(lèi)藥物如伊洛前列素，嚴(yán)重者評(píng)估肺移植。

肺纖維化患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測(cè)心肺功能，保持低鹽飲食并控制每日液體攝入量。