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什么是巨球蛋白血癥
病情描述:
上個星期我去醫(yī)院做體檢的時候，被醫(yī)生診斷為巨球蛋白血癥，什么是巨球蛋白血癥？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 陳健鵬 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    巨球蛋白血癥是一種罕見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓中淋巴細胞異常增殖并分泌大量單克隆免疫球蛋白M。該病屬于淋巴漿細胞淋巴瘤范疇，典型特征包括高黏滯血癥、淋巴結腫大、貧血等。

    1、疾病定義：

    巨球蛋白血癥是B淋巴細胞惡性克隆性疾病，世界衛(wèi)生組織將其歸類為淋巴漿細胞淋巴瘤，特征性表現(xiàn)為血清中單克隆IgM蛋白異常升高。

    2、發(fā)病機制：

    病因尚未完全明確，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露有關，骨髓中惡性淋巴漿細胞過度增殖導致IgM大量分泌，引發(fā)血液黏度增高。

    3、典型癥狀：

    早期常見疲勞、出血傾向，進展期出現(xiàn)視力障礙、神經系統(tǒng)癥狀，嚴重者可發(fā)生高黏滯綜合征導致昏迷或心力衰竭。

    4、診斷方法：

    需結合血清蛋白電泳、骨髓活檢、影像學檢查，確診需檢測到單克隆IgM＞3g/dL并伴有骨髓淋巴漿細胞浸潤。

    患者應保持適度水分攝入避免血液黏稠度增高，定期監(jiān)測血液指標，避免劇烈運動預防病理性骨折，出現(xiàn)視力模糊或意識改變需立即就醫(yī)。

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