間質(zhì)性肺病是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥纖維化為主要特征的慢性肺部疾病,主要包括特發(fā)性肺纖維化、過(guò)敏性肺炎、塵肺等類(lèi)型。
間質(zhì)性肺病指累及肺間質(zhì)和肺泡腔的彌漫性病變,病理特征為肺泡壁增厚和纖維組織增生。
特發(fā)性肺纖維化最常見(jiàn),其他類(lèi)型包括結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病、藥物性肺損傷、職業(yè)性肺病等。
肺泡上皮細(xì)胞損傷后異常修復(fù),導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)沉積和肺結(jié)構(gòu)重塑,形成不可逆的蜂窩樣改變。
進(jìn)行性呼吸困難是典型癥狀,常伴干咳、杵狀指,肺部聽(tīng)診可聞及velcro啰音。
確診需結(jié)合高分辨率CT和肺功能檢查,日常應(yīng)避免吸煙及接觸粉塵,保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于延緩肺功能下降。