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小兒糖原累積?、?、Ⅱ型癥狀
病情描述:
寶寶自從出生來就被檢查出糖原累積?、瘛ⅱ蛐偷那闆r的，小兒糖原累積?、瘛ⅱ蛐桶Y狀有哪些？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 張曉蕊 副主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院

    小兒糖原累積?、裥秃廷蛐椭饕憩F(xiàn)為低血糖、肝腫大、肌無力、生長發(fā)育遲緩等癥狀，疾病進展可導致心肌病變或呼吸衰竭。

    1、低血糖

    糖原分解障礙導致空腹低血糖，患兒易出現(xiàn)冷汗、嗜睡甚至抽搐。家長需定時監(jiān)測血糖，急性發(fā)作時立即喂食葡萄糖溶液，長期需采用生玉米淀粉治療。

    2、肝腫大

    糖原在肝臟異常蓄積引發(fā)肝腫大，可能伴隨轉氨酶升高。家長需定期復查腹部超聲，避免高糖飲食，必要時遵醫(yī)囑使用護肝藥物如谷胱甘肽、水飛薊素。

    3、肌無力

    Ⅱ型患兒因溶酶體酶缺乏出現(xiàn)進行性肌力下降，表現(xiàn)為抬頭困難、運動發(fā)育落后。家長需協(xié)助康復訓練，避免呼吸道感染，酶替代治療需在專業(yè)醫(yī)師指導下進行。

    4、心臟受累

    Ⅱ型疾病晚期可引發(fā)肥厚型心肌病，出現(xiàn)呼吸困難、心率失常。家長需定期心超檢查，限制劇烈活動，嚴重時需考慮呼吸機支持或心臟移植評估。

    建議家長建立規(guī)律喂養(yǎng)計劃，隨身攜帶急救卡，避免長時間空腹，定期隨訪代謝科、心內科等多學科團隊。

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為什么兒童哮喘會反復發(fā)作
小兒哮喘是臨床上的一種常見頑疾，而且有些小兒的病情會出現(xiàn)不斷反復的情況，給孩子的健康和學習都帶來很大的影響，所以，對于小兒哮喘一定要針對病因開展治療，臨床上，導致小兒哮喘反復的原因主要有：塵螨、飲食不當、細菌或病毒感染等等，需要了解原因，消除病因，才可以好轉。
低燒可以吹空調嗎
低燒時可以吹空調，但要注意控制好室內溫度、不可直吹空調風、增加室內濕度、定期通風等。 1.控制好室內溫度：利用空調將室溫調至26度左右，有利于體溫下降，室溫過高或過低都不利于降溫。 2.不可直吹空調風：否則會因著涼使發(fā)燒癥狀加重。 3.增加室內濕度：發(fā)燒時體內水分易流失，開空調會導致室內干燥，不利于降溫。建議在空調房中放上一盆水、綠色植物或加濕器等，將室內濕度控制在50%左右，可使患者感覺更舒適。 4.定期通風：發(fā)燒時每隔兩三個小時就要關掉空調，將門窗打開，室內空氣流動后可使空氣清新，對病情緩解有幫助。
發(fā)燒37.5降溫最快物理方法
發(fā)燒37.5度時無需服用退燒藥，采取物理方法降溫即可，如溫水擦浴、泡熱水澡、冰塊冷敷、貼退熱貼、補充液體等。 1.溫水擦?。河脺責岬拿聿潦妙i部、腋窩、腹股溝、腘窩等大血管流經的部位，能起到快速散熱的作用，可使體溫快速恢復正常。 2.泡熱水澡：血管擴張，血液循環(huán)加快，也有利于降溫。 3.冰塊冷敷：用毛巾包裹著冰塊冷敷在額頭上，也可將冰塊制成冰枕枕在后枕部，使體溫快速下降。 4.貼退熱貼：在額頭上貼上退熱貼，達到快速降溫的作用。 5.補充液體：及時補充液體，有利于退燒。除了喝白開水之外，還可喝胡蘿卜汁、番茄汁等果菜汁，降溫效果較好。
發(fā)燒捂汗有用嗎
發(fā)燒時捂汗沒有用，輕則導致體溫升高，重則可損傷腦細胞。 特別是小孩子汗腺不發(fā)達，體溫調節(jié)中樞發(fā)育不完善，發(fā)燒的時候捂汗，無法盡快散熱，可使體溫異常升高，高燒消耗量大，可引起高燒驚厥，伴隨抽搐、意識障礙等表現(xiàn)，嚴重時可損傷腦細胞，影響智力發(fā)育。 雖然成年人體溫調節(jié)中樞發(fā)育完善，但發(fā)燒時也不可捂汗。發(fā)燒時需多喝水，多排汗，通過汗液蒸發(fā)帶走體表熱量，達到降溫目的。發(fā)燒時捂汗，汗液不能蒸發(fā)，會使體溫持續(xù)上升，新陳代謝常隨著體溫升高而加快，此時耗氧量增加，輕則可使患者昏迷抽搐，嚴重時可導致腦細胞壞死，對中樞神經造成永久性損傷。
滴度1:16陽性算是治好了嗎
滴度1:16陽性是指梅毒的非特異性檢查，說明正在感染期，不算是治好。需在醫(yī)生指導下使用抗生素進行治療，直至恢復正常范圍。 滴度1:16陽性屬于梅毒的非特異性檢查指標，即快速血漿反應素試驗或甲苯胺紅不加熱血清學試驗。滴度1:16的情況，說明正在感染期，并未治愈。 滴度1:16說明還在感染期內，需在醫(yī)生指導下繼續(xù)使用藥物進行治療，直至滴度小于或等于1:2降為陰性，且持續(xù)半年，方為治療有效。