權(quán)威問答
血友病患者生存期主要與疾病分型、治療依從性、并發(fā)癥管理等因素有關(guān)，規(guī)范治療下多數(shù)患者可接近正常壽命。
輕型血友病凝血因子活性為5%-40%，日常生活影響較?。恢匦突颊咭蜃踊钚缘陀?%，需終身替代治療。
定期輸注凝血因子濃縮劑可預(yù)防出血，重組人凝血因子VIII/IX制劑能顯著降低致殘率，配合止血藥物氨甲環(huán)酸使用。
關(guān)節(jié)反復(fù)出血會導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎，需進(jìn)行關(guān)節(jié)保護(hù)訓(xùn)練；抑制物產(chǎn)生是治療難點(diǎn)，需采用免疫耐受誘導(dǎo)方案。
建立血友病診療中心隨訪體系，避免劇烈運(yùn)動和外傷，接種乙肝疫苗預(yù)防血源性感染。
建議患者每3個月檢測凝血功能，保持適度游泳等低沖擊運(yùn)動，日常使用軟毛牙刷避免牙齦出血。
