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血友病A可通過凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、輔助藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該病主要由F8基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ缺乏引起，需根據(jù)病情嚴(yán)重程度制定個(gè)體化方案。

1、凝血因子替代

重組人凝血因子Ⅷ或血漿源性凝血因子Ⅷ是核心治療手段，急性出血時(shí)需立即輸注，維持目標(biāo)因子水平。常用藥物包括重組人凝血因子Ⅷ、抗血友病球蛋白、凝血酶原復(fù)合物。

2、預(yù)防性治療

中重度患者建議規(guī)律輸注凝血因子（每周2-3次），將因子活性維持在1%以上可減少自發(fā)性出血。治療期間需監(jiān)測抑制物抗體產(chǎn)生。

3、輔助藥物

氨甲環(huán)酸可用于黏膜出血輔助止血，去氨加壓素對(duì)部分輕型患者有效。避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。

4、手術(shù)治療

關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形者可考慮滑膜切除或關(guān)節(jié)置換，需在充分因子替代下進(jìn)行。出血性囊腫或血腫壓迫重要器官時(shí)需外科干預(yù)。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)評(píng)估，接種乙肝疫苗預(yù)防血源感染，遺傳咨詢有助于優(yōu)生優(yōu)育。