權(quán)威問答
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可通過抗纖維化藥物、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式治療。疾病進(jìn)展與肺泡上皮損傷、異常修復(fù)、遺傳易感性、環(huán)境暴露等因素相關(guān)。
吡非尼酮可減緩肺功能下降，尼達(dá)尼布抑制纖維化通路，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需監(jiān)測(cè)肝功能異常、胃腸道反應(yīng)等藥物副作用。
長(zhǎng)期家庭氧療改善低氧血癥，運(yùn)動(dòng)時(shí)輔助供氧可提升活動(dòng)耐力。需定期評(píng)估血氧飽和度，避免二氧化碳潴留。
呼吸肌訓(xùn)練聯(lián)合有氧運(yùn)動(dòng)能延緩呼吸功能惡化。訓(xùn)練計(jì)劃需包含腹式呼吸、縮唇呼吸等技巧，每周進(jìn)行數(shù)次。
終末期患者可考慮單肺或雙肺移植，術(shù)后需終身使用他克莫司等免疫抑制劑。手術(shù)適應(yīng)證包括肺功能嚴(yán)重受損且藥物控制不佳。
患者應(yīng)避免吸煙及接觸粉塵，接種肺炎疫苗和流感疫苗，定期監(jiān)測(cè)肺功能變化與高分辨率CT檢查。
