權(quán)威問答
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。法洛四聯(lián)癥是嬰幼兒期常見的青紫型先天性心臟病，需通過手術(shù)矯正治療。
室間隔缺損指左右心室之間的間隔存在異常開口，導(dǎo)致血液從左心室向右心室分流。缺損大小直接影響血流動(dòng)力學(xué)改變程度。
肺動(dòng)脈狹窄造成右心室排血受阻，加重右心室負(fù)荷。狹窄程度從輕度瓣膜增厚到完全閉鎖不等，影響肺循環(huán)血量。
主動(dòng)脈騎跨表現(xiàn)為主動(dòng)脈跨立于左右心室之上，同時(shí)接受來自兩側(cè)心室的血液。這種解剖異常導(dǎo)致體循環(huán)血氧飽和度降低。
右心室肥厚是肺動(dòng)脈狹窄引起的代償性改變。長期負(fù)荷過重可導(dǎo)致右心功能衰竭，需通過手術(shù)解除梗阻。
確診法洛四聯(lián)癥后應(yīng)限制劇烈活動(dòng)，避免缺氧發(fā)作，及時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)治療可顯著改善預(yù)后。術(shù)后需定期隨訪評估心臟功能。
