權(quán)威問(wèn)答
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化、呼吸困難、干咳等癥狀，病因不明，可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素等有關(guān)。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因尚不明確，可能與長(zhǎng)期吸煙、環(huán)境暴露于粉塵或化學(xué)物質(zhì)、胃食管反流以及遺傳因素有關(guān)，這些因素可能導(dǎo)致肺部慢性炎癥和纖維化。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的主要癥狀包括進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)杵狀指和低氧血癥，晚期可導(dǎo)致呼吸衰竭。
診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化需要結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查和支氣管肺泡灌洗等檢查，必要時(shí)需進(jìn)行肺活檢以明確診斷。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的治療主要包括抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布、吡非尼酮，氧療，肺康復(fù)訓(xùn)練，嚴(yán)重病例可能需要肺移植手術(shù)。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)戒煙，避免接觸有害環(huán)境因素，保持適度運(yùn)動(dòng)，定期隨訪監(jiān)測(cè)肺功能變化。
