PMF(原發(fā)性骨髓纖維化)的治療手段主要有靶向藥物治療、干擾素治療、輸血支持治療、造血干細(xì)胞移植。
蘆可替尼是JAK2抑制劑的核心藥物,可改善脾腫大和全身癥狀;羥基脲用于控制血小板增多;沙利度胺聯(lián)合潑尼松可能緩解貧血。
聚乙二醇干擾素α-2a可抑制異常造血,適用于早期患者,需監(jiān)測(cè)甲狀腺功能和抑郁癥狀等不良反應(yīng)。
嚴(yán)重貧血需定期輸注紅細(xì)胞,血小板減少伴出血時(shí)輸注血小板,同時(shí)需監(jiān)測(cè)鐵過載并考慮祛鐵治療。
異基因造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段,適用于年輕高?;颊?,需評(píng)估供體匹配度和移植相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。
患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和脾臟變化,避免劇烈運(yùn)動(dòng),保持均衡飲食并預(yù)防感染,治療方案需由血液科醫(yī)生根據(jù)分期和風(fēng)險(xiǎn)分層制定。