慢性肺心病引起肺動(dòng)脈高壓最主要的原因是慢性阻塞性肺疾病導(dǎo)致的長(zhǎng)期缺氧性肺血管收縮和重構(gòu)。其他常見原因包括肺血栓栓塞癥、間質(zhì)性肺病、睡眠呼吸暫停綜合征以及先天性心臟病等。肺動(dòng)脈高壓可能與肺血管阻力增加、血管內(nèi)皮功能紊亂、炎癥反應(yīng)等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛等癥狀。

1、慢性阻塞性肺疾病

慢性阻塞性肺疾病是慢性肺心病合并肺動(dòng)脈高壓最常見的病因。長(zhǎng)期慢性炎癥和反復(fù)感染導(dǎo)致氣道阻塞，肺泡通氣不足引發(fā)低氧血癥，刺激肺血管收縮并促進(jìn)血管平滑肌增生，最終形成不可逆的肺血管重構(gòu)?；颊叱０橛锌人浴⒖忍?、活動(dòng)后氣促等癥狀。臨床可遵醫(yī)囑使用布地奈德福莫特羅粉吸入劑、噻托溴銨粉霧劑等控制病情，必要時(shí)需長(zhǎng)期氧療。

2、肺血栓栓塞癥

反復(fù)發(fā)生的肺血栓栓塞可導(dǎo)致肺動(dòng)脈機(jī)械性阻塞和血管內(nèi)皮損傷，血栓機(jī)化后形成纖維化狹窄，使肺血管床面積減少。急性期表現(xiàn)為突發(fā)胸痛、咯血，慢性期則出現(xiàn)進(jìn)行性右心衰竭。診斷需結(jié)合CT肺動(dòng)脈造影，治療包括抗凝藥物如利伐沙班片、低分子肝素鈣注射液等，重癥需行肺動(dòng)脈血栓切除術(shù)。

3、間質(zhì)性肺病

特發(fā)性肺纖維化等間質(zhì)性肺病可引起肺泡-毛細(xì)血管單位破壞，肺血管床面積減少，同時(shí)缺氧誘發(fā)肺血管收縮。典型癥狀為進(jìn)行性加重的呼吸困難伴干咳，胸部CT顯示網(wǎng)格狀改變。治療可使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展，嚴(yán)重者需考慮肺移植。

4、睡眠呼吸暫停綜合征

夜間反復(fù)發(fā)生的呼吸暫停導(dǎo)致慢性間歇性缺氧，通過氧化應(yīng)激和交感神經(jīng)激活促進(jìn)肺血管收縮?；颊叨喟橛腥臻g嗜睡、晨起頭痛，多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)可確診。持續(xù)氣道正壓通氣是主要治療手段，可改善缺氧和肺動(dòng)脈壓力，藥物可選乙酰唑胺片調(diào)節(jié)呼吸驅(qū)動(dòng)。

5、先天性心臟病

房間隔缺損、室間隔缺損等左向右分流型先心病可導(dǎo)致肺血流量增加，長(zhǎng)期血流剪切力損傷血管內(nèi)皮，最終引起肺血管重構(gòu)。兒童期可能出現(xiàn)發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染，成年后表現(xiàn)為紫紺和杵狀指。治療需早期手術(shù)修補(bǔ)缺損，晚期可使用波生坦片等靶向藥物延緩病情。

慢性肺心病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露，注意預(yù)防呼吸道感染，每年接種流感疫苗和肺炎疫苗。飲食宜選擇高蛋白、易消化的食物，限制鈉鹽攝入以減輕心臟負(fù)荷。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的呼吸康復(fù)訓(xùn)練，如腹式呼吸、縮唇呼吸等。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，長(zhǎng)期氧療者需每日使用不少于15小時(shí)。出現(xiàn)下肢水腫加重、夜間陣發(fā)性呼吸困難等右心衰竭表現(xiàn)時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。