認(rèn)識(shí)血友病危害
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,可能導(dǎo)致自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止,嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮甚至危及生命。
血友病患者因凝血因子缺乏,輕微外傷即可誘發(fā)長(zhǎng)時(shí)間出血。皮下淤血、關(guān)節(jié)腔積血是常見表現(xiàn),反復(fù)關(guān)節(jié)出血會(huì)導(dǎo)致滑膜增生和軟骨破壞,最終形成血友病性關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)僵硬變形。肌肉出血可能壓迫神經(jīng)血管,引發(fā)局部缺血壞死。內(nèi)臟出血如顱內(nèi)出血、消化道出血風(fēng)險(xiǎn)較高,其中顱內(nèi)出血死亡率超過20%。長(zhǎng)期反復(fù)出血還會(huì)導(dǎo)致慢性貧血,影響生長(zhǎng)發(fā)育。
預(yù)防性輸注凝血因子是控制病情的關(guān)鍵措施,患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷性活動(dòng)。日常生活中應(yīng)使用軟毛牙刷防止牙齦出血,避免服用阿司匹林等抗凝藥物。定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)病變,物理治療能改善關(guān)節(jié)功能。遺傳咨詢可幫助有家族史者評(píng)估后代患病風(fēng)險(xiǎn),產(chǎn)前診斷技術(shù)能篩查胎兒是否攜帶致病基因。
血友病患者需建立規(guī)范的隨訪管理計(jì)劃,在專業(yè)血液病中心接受個(gè)體化治療。出現(xiàn)異常出血時(shí)應(yīng)立即就醫(yī),及時(shí)補(bǔ)充凝血因子可顯著降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。保持健康體重有助于減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān),均衡飲食和適度運(yùn)動(dòng)對(duì)維持骨骼肌肉健康具有積極作用。
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