肺纖維化，就是肺臟簡(jiǎn)直組織由膠原蛋白、彈性素和帶白糖類組成，當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或者物理性傷害時(shí)，肺臟會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)、從而造成肺臟纖維化，是人體自我修復(fù)的后果，那么，肺纖維化怎么造成的？

IPF的病因不明。病毒、真菌、環(huán)境污染、毒性物質(zhì)均可影響。尚未發(fā)現(xiàn)IPF有明確的遺傳基礎(chǔ)或傾向，遺傳性或家族性IPF相當(dāng)少見。家族性IPF的臨床表現(xiàn)和非家族性IPF的臨床表現(xiàn)相似。盡管遺傳傳遞模式尚未闡明，但由變異的外顯率可以相信IPF為常染色體顯性遺傳，位于第14號(hào)染色體上的特殊基因可能與IPF的高危有關(guān)，位于第6號(hào)染色體上的人白細(xì)胞抗原(HLA)與IPF無關(guān)。

IPF的發(fā)病可能是炎癥、組織損傷、修復(fù)持續(xù)疊加的結(jié)果。致病因素作用于肺內(nèi)常駐免疫細(xì)胞，產(chǎn)生炎癥或免疫反應(yīng)，它們也可直接損傷上皮細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì)胞。

1、免疫和炎癥反應(yīng)，IPF的早期可能產(chǎn)生抗特異性免疫反應(yīng)。下呼吸道的炎癥反應(yīng)是肺最早可檢查到的損害。間質(zhì)和肺泡內(nèi)的淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增多。T淋巴細(xì)胞在 IPF的肺損傷和疾病進(jìn)展的調(diào)節(jié)中起雙重作用。從IPF病人肺泡內(nèi)獲得的T淋巴細(xì)胞呈激活狀態(tài)，可表達(dá)IL-2受體和分泌INF-γ。T淋巴細(xì)胞分泌的產(chǎn)物既可抑制成纖維細(xì)胞的增殖，也可增強(qiáng)成纖維細(xì)胞的膠原合成。此外，T淋巴細(xì)胞對(duì)B淋巴細(xì)胞也有巨大的輔助作用，這對(duì)增強(qiáng)免疫復(fù)合物的產(chǎn)生很為重要。

2、損傷，上皮細(xì)胞損傷是IPF的標(biāo)志。病毒感染和炎癥細(xì)胞產(chǎn)物(氧自由基、蛋白水解酶)是損傷的中介物質(zhì)。上皮細(xì)胞損傷使血漿蛋白滲出到肺泡腔。在損傷過程中，肺泡基底層也可破壞。激活的炎癥細(xì)胞(淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、PMN)的存在使肺泡壁損傷持續(xù)發(fā)展。

綜上所述：當(dāng)肺部發(fā)生纖維化時(shí)，機(jī)體自我應(yīng)激反應(yīng)會(huì)使肺泡上皮細(xì)胞分泌液體，從而表現(xiàn)出痰量增多，表現(xiàn)出呼吸困難，肺不張等癥狀，因?yàn)槔w維化，使肺表面張力改變引起。