血友病導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮主要與反復(fù)關(guān)節(jié)出血引發(fā)的慢性滑膜炎、軟骨破壞及纖維化有關(guān)。關(guān)節(jié)攣縮是血友病性關(guān)節(jié)病的終末期表現(xiàn)，涉及凝血因子缺乏、炎癥反應(yīng)、機(jī)械應(yīng)力失衡等多重機(jī)制。

1、反復(fù)關(guān)節(jié)出血

血友病患者因凝血因子缺乏，輕微外傷即可誘發(fā)關(guān)節(jié)腔出血。血液中的鐵離子沉積于滑膜組織，刺激滑膜增生并釋放炎性介質(zhì)，導(dǎo)致慢性滑膜炎?；ぴ龊駮?huì)進(jìn)一步增加出血概率，形成惡性循環(huán)。

2、軟骨破壞

關(guān)節(jié)積血導(dǎo)致軟骨細(xì)胞暴露于血液中的蛋白酶和炎性因子，引起軟骨基質(zhì)降解。長期出血會(huì)使關(guān)節(jié)軟骨變薄、碎裂，失去緩沖作用，骨骼直接摩擦加速關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞。

3、滑膜纖維化

慢性炎癥促使滑膜組織轉(zhuǎn)化為纖維結(jié)締組織，關(guān)節(jié)囊逐漸攣縮。纖維化的滑膜失去彈性，限制關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，同時(shí)異常增生的血管更易破裂出血。

4、肌肉萎縮

因疼痛導(dǎo)致的關(guān)節(jié)制動(dòng)會(huì)引起周圍肌肉廢用性萎縮。股四頭肌和肱二頭肌等跨關(guān)節(jié)肌肉力量減弱，無法有效維持關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，加重關(guān)節(jié)畸形發(fā)展。

5、力學(xué)失衡

長期關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)改變引發(fā)力學(xué)分布異常。如膝關(guān)節(jié)常表現(xiàn)為屈曲攣縮，踝關(guān)節(jié)多呈馬蹄內(nèi)翻畸形，這種異常姿勢進(jìn)一步增加局部應(yīng)力，加速關(guān)節(jié)退變。

血友病患者需定期接受凝血因子替代治療以預(yù)防出血，急性關(guān)節(jié)出血時(shí)應(yīng)立即冰敷制動(dòng)并就醫(yī)?？祻?fù)期在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行低強(qiáng)度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，使用矯形器維持功能位，日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)。均衡補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)，控制體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷，每年至少進(jìn)行一次關(guān)節(jié)超聲或磁共振檢查評估病變進(jìn)展。