纖維化肺病可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療、生活干預(yù)等方式治療。纖維化肺病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。

1、藥物治療

纖維化肺病的藥物治療主要包括抗纖維化藥物和免疫抑制劑?？估w維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布膠囊可減緩肺纖維化進展。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片和環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫性疾病相關(guān)的肺纖維化。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可用于急性加重期的癥狀控制。使用這些藥物需嚴格遵醫(yī)囑，定期監(jiān)測肝腎功能和肺部影像學(xué)變化。

2、氧療

長期氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者。家庭氧療可通過鼻導(dǎo)管或面罩進行，每日使用時間需超過15小時才能改善缺氧癥狀。便攜式制氧機方便患者外出活動時使用。氧療期間需定期檢測動脈血氣分析，調(diào)整氧流量。避免在吸煙或明火環(huán)境中使用氧氣設(shè)備。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉、有氧運動和力量訓(xùn)練。腹式呼吸和縮唇呼吸可改善通氣效率。步行、騎自行車等低強度有氧運動需循序漸進。上肢力量訓(xùn)練有助于減輕呼吸困難。訓(xùn)練計劃應(yīng)由康復(fù)醫(yī)師制定，每周進行3-5次。訓(xùn)練時需監(jiān)測血氧飽和度，必要時配合氧療。

4、手術(shù)治療

終末期纖維化肺病可考慮肺移植手術(shù)。單肺移植或雙肺移植需根據(jù)患者具體情況決定。術(shù)前需全面評估心肺功能及合并癥情況。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。肺減容術(shù)適用于部分上葉纖維化為主的患者。手術(shù)風險較高，需在專業(yè)醫(yī)療中心進行。

5、生活干預(yù)

戒煙是纖維化肺病管理的重要措施。避免接觸粉塵、化學(xué)煙霧等環(huán)境刺激物。保持室內(nèi)空氣流通，使用空氣凈化器。接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。保持適度體重，避免肥胖加重呼吸負擔。采用高蛋白、高熱量飲食改善營養(yǎng)狀態(tài)。每日少量多次進食，避免餐后呼吸困難。

纖維化肺病患者應(yīng)建立規(guī)律的隨訪計劃，每3-6個月復(fù)查肺功能和胸部CT。保持適度活動量，避免久坐不動。學(xué)習放松技巧緩解焦慮情緒。家人應(yīng)了解疾病知識，協(xié)助患者進行日常護理。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等感染征象時及時就醫(yī)。避免擅自調(diào)整藥物劑量或停用處方藥物。外出時隨身攜帶急救聯(lián)系卡和常用藥物。通過患者支持小組獲取心理支持和疾病管理經(jīng)驗分享。