（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）

摘要：一位10個(gè)月大的患兒在哭鬧或活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)氣促、氣短，口唇青紫，原來(lái)是患有先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，我評(píng)估患兒的具體病情后，在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行了手術(shù)，術(shù)后監(jiān)測(cè)各項(xiàng)指標(biāo)，同時(shí)給予藥物治療。2周后，患兒不適癥狀緩解，順利出院。

【基本信息】女、10個(gè)月

【疾病類型】先天性心臟病法洛四聯(lián)癥

【就診醫(yī)院】北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院（三甲）

【就診時(shí)間】2020年7月6日

【治療方案】根治手術(shù)，藥物治療：呋塞米、利尿酸鈉、洋地黃等

【治療周期】住院治療2周

【治療效果】無(wú)氣促、氣短，口唇青紫癥狀，病情恢復(fù)良好

一、初次面診

兩年前年底的一個(gè)下午，我接診了一個(gè)10個(gè)月大的小患者。患者媽媽告訴我，自己的女兒剛出生的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，被醫(yī)院診斷為先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，當(dāng)時(shí)我們家長(zhǎng)考慮到孩子太小，所以跟醫(yī)生商量后選擇繼續(xù)觀察病情，并沒有做任何治療。但是，隨著孩子慢慢長(zhǎng)大，出現(xiàn)的癥狀比之前明顯，像孩子哭鬧或者活動(dòng)后會(huì)出現(xiàn)氣促、氣短，口唇青紫，孩子?jì)寢屨f(shuō)不敢再耽誤，怕孩子有危險(xiǎn)，于是帶孩子來(lái)醫(yī)院就醫(yī)。經(jīng)查體，了解到患兒體溫37.2℃、脈搏134次/分、血壓94/60mmHg。

二、治療經(jīng)過(guò)

入院初期需完善術(shù)前檢查再轉(zhuǎn)心外科行手術(shù)治療。我們針對(duì)患者出現(xiàn)氣促、氣短、發(fā)紺等癥狀，安排患者進(jìn)行檢查，患兒靜息狀態(tài)下經(jīng)皮血氧飽和度75%，患者在哭鬧或活動(dòng)后口唇發(fā)紺明顯，針對(duì)此種癥狀，適當(dāng)給予患者補(bǔ)充晶體液體（5%GS、林格液），防止脫水，另外可避免脫水引起的缺氧。胸骨左緣第3、4肋間可聞及噴射性收縮期雜音伴P2減弱。雙肺呼吸音清晰，兩肺未聞及啰音。超聲心動(dòng)圖（圖1）提示患者心功能Ⅱ級(jí)，右房右室擴(kuò)大，左心內(nèi)徑偏小，肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈發(fā)育欠佳，心室水平雙向分流，血紅蛋白94g/L，此種情況需要我們定時(shí)監(jiān)測(cè)體液平衡，記錄生命體征和出入量，同時(shí)我告知家屬注意觀察患者口唇變化，防止發(fā)生右心衰。從胸部X光片（圖2）提示患者左右肺血少，也是會(huì)導(dǎo)致氣短，呼吸困難。

針對(duì)患者的檢查結(jié)果，可診斷為患者患有先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，治療上需要行根治手術(shù)進(jìn)行治療，新生兒需要在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)。術(shù)后至少需要嚴(yán)密監(jiān)護(hù)24小時(shí)，有時(shí)需要2～3天。常規(guī)應(yīng)用機(jī)械輔助呼吸4~8小時(shí)，定期檢查血?dú)?，在患者循環(huán)和呼吸穩(wěn)定后，方可脫離呼吸機(jī)；嚴(yán)格記錄出入量，根據(jù)中心靜脈壓和動(dòng)脈壓的數(shù)值，術(shù)后6小時(shí)內(nèi)補(bǔ)充新鮮血300～900ml。每小時(shí)擠壓心包內(nèi)外引流管，并記錄引流血量。留置導(dǎo)尿管，每小時(shí)尿量至少20ml，尿少時(shí)給予呋塞米或利尿酸鈉。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用洋地黃和抗生素，適當(dāng)補(bǔ)充氯化鉀、硫酸鎂、碳酸氫鈉和止血藥。加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，協(xié)助咳嗽排痰和霧化吸入，必要時(shí)經(jīng)鼻將導(dǎo)管插入氣管吸痰，保持呼吸道通暢以及水和電解質(zhì)平衡。

患者入院初期我們完善了各項(xiàng)術(shù)前檢查，如體格檢查、影像學(xué)檢查等，其中體溫、脈搏、血壓等無(wú)明顯異常，聽診后提示患者胸骨左緣第3、4肋間可聞及噴射性收縮期雜音伴P2減弱。雙肺呼吸音清晰，兩肺未聞及啰音。靜息狀態(tài)下經(jīng)皮血氧飽和度為75%，患者哭鬧或活動(dòng)后口唇發(fā)紺明顯，超聲心動(dòng)圖檢查（圖1）示患者心功能Ⅱ級(jí)，右房右室擴(kuò)大，左心內(nèi)徑偏小，肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈發(fā)育欠佳，心室水平雙向分流；胸部X光片檢查（圖2）示患者左右肺血少，根據(jù)檢查結(jié)果可明確診斷，考慮先天性心臟病法洛四聯(lián)癥的可能性較大。

結(jié)合臨床診斷考慮手術(shù)進(jìn)行治療，術(shù)前我們針對(duì)患者靜息狀態(tài)下的血氧飽和度75%，哭鬧或活動(dòng)后口唇發(fā)紺，給予患者補(bǔ)充晶體液體（5%GS、林格液），防止脫水避免缺氧的發(fā)生。完善了術(shù)前檢查和術(shù)前準(zhǔn)備后，進(jìn)行根治手術(shù)，該手術(shù)對(duì)于新生兒患者需要在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行，手術(shù)用時(shí)4個(gè)多小時(shí)，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用機(jī)械輔助呼吸4~8小時(shí)，定期檢查血?dú)?，待患者循環(huán)和呼吸穩(wěn)定，術(shù)后6小時(shí)內(nèi)補(bǔ)充新鮮血300～900ml，另外由于患者每小時(shí)尿量少于20ml，給予呋塞米或利尿酸鈉。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用洋地黃和抗生素，適當(dāng)補(bǔ)充氯化鉀、硫酸鎂、碳酸氫鈉和止血藥。加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，協(xié)助咳嗽排痰和霧化吸入，保持呼吸道通暢以及水和電解質(zhì)平衡。術(shù)后2周經(jīng)體溫、脈搏、血壓、血氧飽和度、超聲心電圖、胸部X光檢查均無(wú)明顯異常，恢復(fù)較好患者出院。

三、患者的治療效果

患者術(shù)后情況較好，已恢復(fù)正常的體循環(huán)、肺循環(huán)，改善缺氧的情況，口唇青紫、氣短等癥狀得到明顯緩解，病情趨于穩(wěn)定。經(jīng)聽診仍存在輕微的心臟雜音，復(fù)查心臟彩超、胸片均未出現(xiàn)明顯異常。家長(zhǎng)要記得帶孩子做好定期復(fù)查，主要包括心臟彩超，10歲之前每年一次，10歲之后每?jī)赡暌淮危恍碾妶D每年一次；24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖一般3～4年一次。

四、注意事項(xiàng)

1、飲食上要多吃富含維生素的食物，可以有效降低小兒便秘的風(fēng)險(xiǎn)，排便困難時(shí)過(guò)分用力會(huì)增加腹壓，加重心臟的負(fù)擔(dān)。

2、盡量讓孩子保持安靜，避免過(guò)分哭鬧，保證充足的睡眠，適量運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)禁劇烈運(yùn)動(dòng)，減少心臟負(fù)荷。

3、心功能不好的孩子往往相對(duì)比較容易出汗，需要保持孩子皮膚清潔，勤洗澡，勤換衣褲，多喂水，保證足夠的水分。

4、保持室內(nèi)空氣流通，避免讓孩子在人多擁擠的公共場(chǎng)所逗留，減少呼吸道感染的幾率。

5、在孩子病情允許的情況下家長(zhǎng)要定時(shí)改變孩子體位，給孩子翻身、叩背、吸痰，一方面保持呼吸道的通暢，另一方面防止肺不張等并發(fā)癥的發(fā)生。

五、個(gè)人感悟

在整個(gè)治療過(guò)程中，由于患者年齡較小，作為家長(zhǎng)一方面心疼孩子，另一方面擔(dān)心孩子的病情，相對(duì)來(lái)說(shuō)家長(zhǎng)心里承受了很大的壓力，但仍然非常信任我們，也非常配合我們的工作，包括像孩子術(shù)前術(shù)后的相關(guān)檢查，術(shù)前術(shù)后的護(hù)理、術(shù)后的定期復(fù)查等等，都會(huì)按照醫(yī)囑規(guī)范執(zhí)行，孩子才能恢復(fù)的更快，更好。結(jié)合我對(duì)孩子的診療經(jīng)歷，在這里我想給廣大父母和孩子一些我個(gè)人的想法和建議，家長(zhǎng)要對(duì)待疾病首先要有一個(gè)正確認(rèn)識(shí)，當(dāng)孩子出現(xiàn)呼吸困難、氣短、口唇發(fā)紫等明顯癥狀時(shí)，一定要帶孩子及時(shí)就醫(yī)，千萬(wàn)不要拖延，不要以為孩子是因?yàn)榭摁[才會(huì)出現(xiàn)這種情況，等不哭不鬧了就沒事了，這種觀點(diǎn)是不對(duì)的，往往耽誤孩子的病情；治療期間家長(zhǎng)要多與醫(yī)生溝通，隨時(shí)了解孩子的病情，幫助孩子更快的恢復(fù)。先天性心臟病屬于小兒多發(fā)性疾病，還有像室間隔缺損、房間隔缺損都是比較常見的先天性心臟病。在我治療過(guò)的一些案例中，如果缺損不是很大，僅僅幾毫米，那么可以做定期觀察，大多癥狀不明顯，一定要堅(jiān)持復(fù)查；假如缺損很大了，不止幾毫米，甚至達(dá)1-2厘米，孩子就可能會(huì)有出現(xiàn)多汗、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、呼吸費(fèi)力等等表現(xiàn)，這個(gè)時(shí)候僅觀察是不行的，還需要及時(shí)做治療，就是我們常見的外科傳統(tǒng)手術(shù)方法，或介入微創(chuàng)進(jìn)行封堵根治，這樣才能保證有較好的預(yù)后。最后，在這里希望每個(gè)孩子都能快樂健康的成長(zhǎng)。