重度肺高壓通過(guò)規(guī)范治療可以控制病情進(jìn)展，但通常難以完全治愈。治療目標(biāo)以緩解癥狀、延緩疾病進(jìn)展為主，主要手段包括藥物治療、氧療、手術(shù)干預(yù)等。

藥物治療是肺高壓的基礎(chǔ)干預(yù)方式，常用藥物有內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液等，這些藥物通過(guò)不同機(jī)制降低肺動(dòng)脈壓力。對(duì)于藥物控制不佳者，可考慮房間隔造口術(shù)或肺移植手術(shù)。氧療適用于合并低氧血癥患者，每日持續(xù)低流量吸氧有助于改善缺氧狀態(tài)。生活管理需避免高原環(huán)境、劇烈運(yùn)動(dòng)和妊娠等加重因素，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地散步。定期隨訪需監(jiān)測(cè)6分鐘步行距離、心功能分級(jí)等指標(biāo)評(píng)估療效。

患者應(yīng)保持低鹽飲食，每日鈉攝入控制在2000毫克以內(nèi)，避免腌制食品。適度補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞胸肉，維持體重指數(shù)在18.5-24之間。避免長(zhǎng)時(shí)間臥床，每日分次進(jìn)行15-20分鐘床邊活動(dòng)。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，禁止擅自調(diào)整劑量，使用抗凝藥物者需定期監(jiān)測(cè)凝血功能。注意保暖預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。出現(xiàn)呼吸困難加重、下肢水腫或咯血等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。建議每3個(gè)月復(fù)查心臟超聲和右心導(dǎo)管檢查，由?？漆t(yī)生評(píng)估調(diào)整治療方案。