限制型心肌病患者的壽命差異較大，多數(shù)患者確診后生存期為5-10年，少數(shù)患者可能存活超過15年或短期內(nèi)病情惡化。具體預(yù)后與心肌纖維化程度、并發(fā)癥控制情況及治療依從性密切相關(guān)。

限制型心肌病以心室舒張功能受限為主要特征，早期規(guī)范治療可延緩病情進(jìn)展?；颊呷粑闯霈F(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓或頑固性心力衰竭，通過利尿劑減輕心臟負(fù)荷、抗凝藥物預(yù)防血栓形成、控制心律失常等措施，通常能維持較穩(wěn)定的心功能狀態(tài)。部分患者對鈣通道阻滯劑反應(yīng)良好，可改善心肌順應(yīng)性，這類人群生存期往往接近10年。疾病中后期易發(fā)生心房顫動、栓塞事件或全心衰竭，需定期監(jiān)測心電圖和超聲心動圖，及時調(diào)整治療方案。合并腎功能不全或肝淤血的患者預(yù)后較差，可能需考慮心臟移植評估。

極少數(shù)遺傳性限制型心肌病進(jìn)展迅猛，青少年患者可能在確診后2-3年內(nèi)出現(xiàn)心源性猝死。淀粉樣變性繼發(fā)的心肌限制常伴隨多器官受累，平均生存期可能縮短至3-5年。終末期患者對藥物治療反應(yīng)差，心臟移植是唯一可能延長生存期的治療手段，但受供體匹配和術(shù)后排斥反應(yīng)限制。

限制型心肌病患者應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入，每日不超過3克，避免加重水鈉潴留。保持適度有氧運(yùn)動如步行或騎自行車，每周3-5次，每次不超過30分鐘，以不誘發(fā)呼吸困難為度。監(jiān)測每日體重變化，24小時內(nèi)增加超過1公斤需及時就醫(yī)。保證充足睡眠但避免長時間平臥，可使用高枕頭減輕夜間陣發(fā)性呼吸困難。定期隨訪復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能及血清BNP水平，接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒，必要時可尋求專業(yè)心理咨詢。