皮肌炎中抗合成酶抗體綜合征和惡性腫瘤相關(guān)皮肌炎預(yù)后較差，需重點(diǎn)關(guān)注。皮肌炎主要分為經(jīng)典型、抗合成酶抗體綜合征、惡性腫瘤相關(guān)型、無肌病型、兒童型等類型。

抗合成酶抗體綜合征以肺間質(zhì)病變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)，可快速進(jìn)展為呼吸衰竭，同時(shí)伴雷諾現(xiàn)象、技工手等特征。該類型對(duì)常規(guī)免疫抑制劑反應(yīng)較差，需早期聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗治療。惡性腫瘤相關(guān)皮肌炎常見于中老年患者，40歲以上新發(fā)皮肌炎患者需篩查潛在腫瘤，尤其是卵巢癌、肺癌、胃癌等。此類患者肌炎癥狀往往難以控制，腫瘤根治后癥狀可能緩解。

經(jīng)典型皮肌炎以對(duì)稱性近端肌無力伴特征性皮疹為主，雖可能累及心肺但總體預(yù)后較好。無肌病型皮肌炎僅有皮膚表現(xiàn)而無肌酶升高，但部分會(huì)進(jìn)展為典型皮肌炎。兒童型皮肌炎易發(fā)生鈣質(zhì)沉著和血管病變，但惡性腫瘤關(guān)聯(lián)性低，長(zhǎng)期規(guī)范治療可獲得較好預(yù)后。

所有皮肌炎患者均需定期監(jiān)測(cè)肌力、肺功能和腫瘤標(biāo)志物，避免日曬誘發(fā)皮疹加重，保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度預(yù)防攣縮。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入以維持肌肉量，同時(shí)補(bǔ)充維生素D和鈣劑。急性期需臥床休息，緩解期在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)或低強(qiáng)度抗阻訓(xùn)練。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促或肌痛加劇時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。