先天性膽紅素高是否需要治療取決于具體類型和程度，多數(shù)輕度遺傳性非結(jié)合膽紅素升高如吉爾伯特綜合征無須特殊治療，而進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積等嚴(yán)重類型需終身干預(yù)。

先天性膽紅素升高主要分為遺傳性非結(jié)合膽紅素血癥和結(jié)合膽紅素血癥兩大類。吉爾伯特綜合征是最常見的良性類型，患者膽紅素水平通常低于5mg/dL且波動(dòng)于應(yīng)激狀態(tài)，肝臟功能正常，無須藥物治療，僅需避免饑餓、感染等誘因即可。克里格勒-納賈爾綜合征Ⅰ型則因UGT1A1酶完全缺失導(dǎo)致膽紅素超過20mg/dL，需終身光療或肝移植預(yù)防核黃疸。對(duì)于Dubin-Johnson綜合征等結(jié)合膽紅素升高疾病，雖存在慢性黃疸但預(yù)后良好，僅需定期監(jiān)測(cè)肝功能。

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積PFIC等嚴(yán)重類型會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性肝纖維化，需早期使用熊去氧膽酸膠囊干預(yù)，終末期需部分膽道分流術(shù)或肝移植。若新生兒期出現(xiàn)重度黃疸伴肌張力異常，需緊急換血治療防止膽紅素腦病。所有患者均應(yīng)避免使用磺胺類等競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合白蛋白的藥物。

先天性膽紅素升高患者應(yīng)建立規(guī)律作息，每日保證2000ml飲水促進(jìn)膽紅素排泄，飲食選擇低脂高碳水化合物減輕肝臟負(fù)擔(dān)，避免酒精及肝毒性藥物。建議每6-12個(gè)月復(fù)查肝功能、腹部超聲，妊娠或手術(shù)前需專項(xiàng)評(píng)估。出現(xiàn)皮膚瘙癢、陶土樣大便等膽汁淤積癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。家長(zhǎng)需為患兒做好防曬措施，光療期間注意補(bǔ)充維生素D，學(xué)齡期兒童應(yīng)告知學(xué)校避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)黃疸加重。