摘要：一名11歲的患者出現(xiàn)發(fā)育遲緩、反應遲鈍、視力減退等癥狀，根據(jù)頭顱CT檢查可以確診顱咽管瘤。顱咽管瘤兒童多見，多是先天性的，瘤體的增大會導致壓迫視神經(jīng)、內(nèi)分泌功能低下，造成視力、視野受累，生長發(fā)育遲緩等。經(jīng)過手術(shù)切除治療，達到了保護神經(jīng)功能目的。

【基本信息】女、11歲

【疾病類型】顱咽管瘤

【就診醫(yī)院】西京醫(yī)院

【就診時間】2020年10月

【治療方案】經(jīng)額顳、視交叉后間隙入路顱咽管瘤切除術(shù)

【治療周期】住院治療7天，半個月門診隨訪

【治療效果】病情得到控制，瘤體消失，視力無減退

一、初次面診

今天來了一個小姑娘，看起來8、9歲這樣，結(jié)果一看就診信息這個孩子已經(jīng)11歲了，患者的家屬和我們敘述了小姑娘發(fā)生的變化，首先是覺得孩子好像停止了生長一樣，個子矮小，然后發(fā)現(xiàn)孩子的反應力變得遲鈍，最近又發(fā)現(xiàn)孩子的視力變差，所以想來醫(yī)院查明孩子發(fā)生了什么。根據(jù)家屬的敘述，我們選擇先檢查頭顱CT，查看是否是顱內(nèi)病變導致的。結(jié)果CT顯示：鞍區(qū)占位，部分向鞍上發(fā)展，部分向鞍后上斜坡延伸。密度混雜。囊性，周邊鈣化，狀似“蛋殼”，“蛋殼”內(nèi)有小塊狀高密度鈣化灶。強化不明顯，初步懷疑為顱咽管瘤的可能。

二、治療經(jīng)過

在看到頭顱CT檢查后，家屬很擔心，沒想到孩子小小年紀就得了“腦瘤”。我們告訴家屬這是一種良性腫瘤，兒童比較常見。出現(xiàn)發(fā)育遲緩，視力減退是因為瘤體增大，壓迫視神經(jīng)，影響到了內(nèi)分泌功能，并不是可怕的“癌癥”。手術(shù)切除腫瘤后可以解除腫瘤對神經(jīng)的壓迫。所以在與患者家屬溝通后，同意入院手術(shù)治療。

該患者入院后，術(shù)前頭顱MRI進一步檢查，影像顯示病灶明顯不均勻強化，邊界清楚。做好術(shù)前準備后，根據(jù)患者占位的部位，選擇經(jīng)額顳、視交叉后間隙入路切除腫瘤。術(shù)中觀察瘤體呈現(xiàn)出紅褐色，部分黃褐色囊液，吸出囊液。并分塊切除囊壁和鈣化成分。最終確診為顱咽管瘤（囊實性）?；颊咴谑中g(shù)后1小時清醒，情況良好，所以回到病房繼續(xù)觀察身體情況，是否出現(xiàn)后遺癥等。

三、治療效果

顱咽管瘤切除術(shù)治療以切除腫瘤，保護視神經(jīng)和其他神經(jīng)為準則。術(shù)后小患者情況良好，回到病房觀察與腫瘤切除前對比，視力沒出現(xiàn)減退，眼運動正常，沒有電解質(zhì)紊亂、意識障礙等后遺癥。在手術(shù)后3日內(nèi)發(fā)現(xiàn)尿量偏多，但沒有對日常生活造成影響。手術(shù)后6天復查影像CT顯示：瘤體消失，少許鈣化斑遺留。雖然手術(shù)盡量全切為好，但是如果如實難切，遺留少部分鈣化斑也是可以的?；颊咝g(shù)后情況良好，未出現(xiàn)后遺癥，遂在住院7天后出院。

四、注意事項

患兒及家屬應注意排尿次數(shù)和尿量，在排尿超過10次，尿量超過1400毫升的時候，特別是尿液為無色透明時應特別注意，謹防尿崩癥的發(fā)生。術(shù)后病人可能會出現(xiàn)表情淡漠的情況，所以要注意觀察意識變化。因顱咽管瘤有復發(fā)可能，可以是實質(zhì)性的復發(fā)，也可是囊性的復發(fā)。所以出院回家后，一旦新的臨床癥狀比如頭痛、視力減退、尿液增多等癥狀出現(xiàn)，強烈提示腫瘤復發(fā)的可能性，應及時復查頭顱CT和MRI。而且兒童心理承受能力相對較好，術(shù)后恢復較快，出院后要注意注意均衡膳食，攝入優(yōu)質(zhì)蛋白，促進孩子生長發(fā)育。

五、個人感悟

顱咽管瘤，雖然是一種良性腫瘤，但是對于患兒以及家屬來說也是一種“噩耗”。因為這種腫瘤多是先天性的，兒童常見，很難一開始就發(fā)現(xiàn)，隨著瘤體的增大，在影響到內(nèi)分泌功能后，會造成發(fā)育遲緩、個子矮小。腫瘤的壓迫還會導致視神經(jīng)功能異常，出現(xiàn)視力減退、視野變化等癥狀，這對患兒和家屬都是一種打擊，會讓家屬對孩子的生長發(fā)育產(chǎn)生擔憂，不過可以讓家屬可以放松一點的是，在腫瘤切除后這些癥狀會終止其發(fā)展。

除了內(nèi)分泌和視神經(jīng)功能異常，腫瘤壓迫還可伴發(fā)垂體前葉功能異常，出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)則、泌乳等，還有多飲、多尿等垂體后葉功能不足的現(xiàn)象，如果有患兒的家屬發(fā)現(xiàn)青春期的孩子出現(xiàn)以上癥狀，多要警惕些，及時到醫(yī)院檢查。頭顱CT和MRI可以確診。

治療以手術(shù)為主，手術(shù)以切除腫瘤，保護神經(jīng)功能為準則。另外就是，顱咽管瘤有復發(fā)可能，一旦新的臨床癥狀，比如多飲、多尿，視力減退，眼球運動異常，周期性電解質(zhì)紊亂，發(fā)作性意識障礙等，應及時到醫(yī)院就醫(yī)。