腎上腺皮質(zhì)腺瘤是腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞異常增生形成的良性腫瘤，多數(shù)無功能且體積較小，少數(shù)可分泌過量激素引發(fā)庫欣綜合征等內(nèi)分泌紊亂癥狀。

1、病因機(jī)制

腎上腺皮質(zhì)腺瘤的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞基因突變有關(guān)。部分病例存在ACTH非依賴性皮質(zhì)醇分泌異常，導(dǎo)致腫瘤自主分泌糖皮質(zhì)激素。遺傳因素如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型也可能增加發(fā)病概率。

2、病理特征

腫瘤直徑通常1-5厘米，切面呈金黃色，顯微鏡下可見透明細(xì)胞或嗜酸性細(xì)胞排列成巢狀。免疫組化顯示SF-1、MelanA陽性表達(dá)，與腎上腺皮質(zhì)癌不同，腺瘤核分裂象罕見且無血管浸潤。

3、臨床表現(xiàn)

無功能腺瘤多偶然發(fā)現(xiàn)，功能性腺瘤可表現(xiàn)為向心性肥胖、高血壓、低血鉀等庫欣綜合征癥狀，或女性男性化等性激素異常癥狀。部分患者出現(xiàn)糖代謝異常、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。

4、診斷方法

需結(jié)合午夜血清皮質(zhì)醇測定、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)等內(nèi)分泌檢查。影像學(xué)首選腎上腺CT平掃+增強(qiáng)，顯示類圓形低密度灶，增強(qiáng)后快速廓清。MRI化學(xué)位移成像有助于鑒別髓質(zhì)脂肪瘤。

5、治療原則

無癥狀小腺瘤可定期隨訪，功能性腺瘤建議腹腔鏡腎上腺切除術(shù)。術(shù)前需用酮康唑等藥物控制皮質(zhì)醇水平，術(shù)后需激素替代治療直至對側(cè)腎上腺功能恢復(fù)。惡性潛能不確定的腫瘤需擴(kuò)大切除范圍。

確診腎上腺皮質(zhì)腺瘤后應(yīng)每6-12個月復(fù)查腎上腺CT及激素水平，避免劇烈運(yùn)動防止腫瘤破裂。飲食需控制鈉鹽攝入，補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。若出現(xiàn)體重驟增、肌無力等新發(fā)癥狀應(yīng)及時復(fù)診評估腫瘤功能狀態(tài)。