肺動(dòng)脈是心臟的右心室連接的一根粗大的血管，主要是將心臟的血液輸送到肺臟，進(jìn)行肺臟的循環(huán)。當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過(guò)了正常值，就形成了肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓一旦形成，會(huì)引起病人明顯的不適癥狀。同時(shí)，長(zhǎng)期嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓會(huì)引起右心的肥厚擴(kuò)張，甚至發(fā)生右心的衰竭。肺動(dòng)脈高壓百分之七十五的肺動(dòng)脈高壓患者都發(fā)生在二十歲到四十歲這個(gè)年齡段，少部分患者在二十歲以前發(fā)病。肺動(dòng)脈高壓，它的治療比較復(fù)雜，臨床愈后比較差，有較高的致殘率和致死率，需要積極的進(jìn)行臨床的治療。形成肺動(dòng)脈高壓的原因很多，有肺臟的因素，肺血管的因素還有心臟本身的病因。所以，在治療的時(shí)候要進(jìn)行全面細(xì)致的診斷與鑒別，明確造成肺動(dòng)脈高壓的原因，采取針對(duì)性的治療措施。

肺動(dòng)脈高壓是病程較長(zhǎng)的疾病，因此需要長(zhǎng)期規(guī)范的治療方案。目前對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的治療是綜合性的措施。第一方案藥物治療，特別是擴(kuò)血管的藥物，比如鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素都能夠通過(guò)擴(kuò)張肺臟血管減低肺動(dòng)脈的壓力改善病人癥狀，同時(shí)配合氧療以及一些目前比較新的基因技術(shù)有望改善病人癥狀，以及延長(zhǎng)病人的生存的時(shí)間。第二方案對(duì)一些有適應(yīng)癥的病人，心臟移植是改善病人預(yù)后的一個(gè)非常有效的措施。第三方案有些肺動(dòng)脈高壓患者臨床存在明確的導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的基礎(chǔ)疾病，例如肺血管炎、肺血栓栓塞等，這些病人可通過(guò)血管炎的免疫以及激素治療，抗凝治療等方式緩解病情。有效控制原發(fā)疾病的前提下，肺動(dòng)脈高壓可以得到有效的治療。

肺動(dòng)脈高壓其實(shí)醫(yī)學(xué)上將它稱之為是一種異常的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。有很多老百姓認(rèn)為他就是一種疾病，其實(shí)可能和醫(yī)生的認(rèn)識(shí)有一些差距，當(dāng)然它也可能是一種疾病。但是將它定義為一種異常的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，是更恰當(dāng)?shù)囊环N說(shuō)法。因?yàn)楹芏嗉膊《伎梢院喜⒎蝿?dòng)脈高壓，比如患者的左心疾病，通俗的說(shuō)，比如高血壓、冠心病，當(dāng)它出現(xiàn)心衰以后，也可以引起肺動(dòng)脈的高壓。比如患者的慢阻肺缺氧以后，引起血管收縮，也可以引起肺動(dòng)脈高壓。這些其實(shí)都是疾病到了一個(gè)嚴(yán)重程度以后出現(xiàn)的一種嚴(yán)重的并發(fā)癥。醫(yī)生將肺動(dòng)脈高壓其中的第一大類叫做動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，是一大類疾病，它是指肺動(dòng)脈本身病變產(chǎn)生的肺動(dòng)脈高壓，那是有別于其他原因的。它的定義其實(shí)就是用右心導(dǎo)管去檢測(cè)平均肺動(dòng)脈壓大于等于25個(gè)毫米汞柱的時(shí)候，當(dāng)然是在靜息狀態(tài)下一個(gè)平臥位，是在一個(gè)靜息狀態(tài)下的大氣壓，醫(yī)生測(cè)得的平均肺動(dòng)脈壓大于等于25個(gè)毫米汞柱，就稱之為是肺動(dòng)脈高壓。通過(guò)它的定義，其實(shí)大家也知道，它其實(shí)就是一種血流動(dòng)血狀態(tài)。右心導(dǎo)管測(cè)得的一個(gè)大氣壓下，靜息狀態(tài)下平均肺動(dòng)脈壓大于等于25個(gè)毫米汞柱，這就是肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈高壓的癥狀主要還是表現(xiàn)為呼吸困難，低血壓的狀態(tài)，咯血，嘴唇呈藍(lán)紫色。因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓是因?yàn)榉蝿?dòng)脈里的壓力增高，肺動(dòng)脈壓力增高以后會(huì)影響右心。因?yàn)槿梭w右心的血是射向肺動(dòng)脈的，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力增高以后，右心射血就困難了，會(huì)表現(xiàn)為循環(huán)血量的減少就會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。所以癥狀主要還是表現(xiàn)為呼吸困難。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力非常高，都影響了血液循環(huán)血量的情況下，甚至?xí)霈F(xiàn)一個(gè)低血壓的狀態(tài)，如心臟射不出血，醫(yī)學(xué)上稱之為是低血壓狀態(tài)，甚至?xí)霈F(xiàn)休克。長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈高壓可能會(huì)導(dǎo)致肺血管結(jié)構(gòu)的改變，甚至?xí)纬纱罅康膫?cè)支循環(huán)。而這些側(cè)支循環(huán)都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出現(xiàn)出血。所以第一個(gè)是低血壓、呼吸困難，第二個(gè)就是咯血。另外患者循環(huán)血量減少，的肺循環(huán)血量也減少，氧合也會(huì)存在問(wèn)題，所以也會(huì)出現(xiàn)有紫紺。經(jīng)常將肺動(dòng)脈高壓人群稱之“藍(lán)唇人”。藍(lán)唇人意味著這些病人往往都存在不同嚴(yán)重程度的低氧問(wèn)題，因此嘴唇呈一個(gè)藍(lán)紫色，出現(xiàn)紫紺的一種體征。大概地說(shuō)癥狀主要有呼吸困難、低血壓、甚至休克，然后還會(huì)有咯血，紫紺這樣表現(xiàn)。肺動(dòng)脈高壓，是繼發(fā)的疾病，可能還有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。如左心疾病，可能會(huì)有左心疾病的問(wèn)題，如慢阻肺的病人合并肺動(dòng)脈高壓，可能會(huì)有慢阻肺的表現(xiàn)，那就可能會(huì)有更廣泛的這種表現(xiàn)譜了。

首先說(shuō)什么叫肺動(dòng)脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個(gè)是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過(guò)氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個(gè)高壓槍，高血壓不超過(guò)140/90，高過(guò)140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來(lái)就高，因?yàn)橐蜒虻饺?。肺血管是個(gè)低壓槍。因?yàn)樗鼜挠倚姆渴业椒蝿?dòng)脈比較短，壓力比較低。一般肺動(dòng)脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說(shuō)肺動(dòng)脈壓高，就可以診斷為肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓原因也很多，但是一旦肺動(dòng)脈高壓就應(yīng)該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓。高血壓很好診斷，量個(gè)血壓就行，但是肺動(dòng)脈高壓不好診斷，因?yàn)樗窃诶锩?，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡(jiǎn)單的是做個(gè)彩超、超聲心動(dòng)圖，通過(guò)超聲心動(dòng)圖來(lái)間接估測(cè)肺動(dòng)脈壓高不高。再一個(gè)最直接的金標(biāo)準(zhǔn)是用一個(gè)管直接到肺動(dòng)脈里，直接量肺動(dòng)脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動(dòng)脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會(huì)對(duì)身體有危害。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個(gè)是基本的治療，包括強(qiáng)心、利尿這些擴(kuò)血管的藥物。再一個(gè)隨著科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類。這三大類各有代表，比如最常用的叫西地那非類的。這是代表一大類，以西地那非，他達(dá)拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類學(xué)名叫內(nèi)皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個(gè)，一個(gè)是波生坦，一個(gè)叫安利生坦。還有一個(gè)叫馬昔騰坦的，這是一大類藥。第三類藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬(wàn)他維、瑞莫杜林。所以這三類藥是肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療。原來(lái)肺動(dòng)脈高壓預(yù)后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后大大改善。目前的缺點(diǎn)是比較貴，但隨著醫(yī)保改革，藥物的國(guó)產(chǎn)化藥價(jià)也慢慢降下來(lái)了。病人大部分能耐受的，通過(guò)藥物聯(lián)合應(yīng)用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現(xiàn)之后，肺動(dòng)脈高壓治療的預(yù)后大大改善。