特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓通常無(wú)法完全治愈，但可通過(guò)規(guī)范治療控制病情進(jìn)展。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的治療方式主要有靶向藥物治療、抗凝治療、氧療、利尿劑治療、心肺移植等。

1、靶向藥物治療

靶向藥物是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的核心治療手段，通過(guò)調(diào)節(jié)血管內(nèi)皮功能改善肺動(dòng)脈壓力。常用藥物包括安立生坦片、波生坦片、馬昔騰坦片等內(nèi)皮素受體拮抗劑，以及西地那非片、他達(dá)拉非片等磷酸二酯酶5抑制劑。這類(lèi)藥物需長(zhǎng)期規(guī)律服用，可延緩肺血管重構(gòu)，但可能出現(xiàn)肝功能異常、頭痛等不良反應(yīng)。

2、抗凝治療

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者易形成肺小動(dòng)脈血栓，需使用華法林鈉片或利伐沙班片等抗凝藥物預(yù)防血栓栓塞。治療期間需定期監(jiān)測(cè)凝血功能，避免出血風(fēng)險(xiǎn)。合并右心衰竭時(shí)，抗凝治療可降低病死率，但消化道潰瘍患者需謹(jǐn)慎使用。

3、氧療

長(zhǎng)期低流量吸氧適用于動(dòng)脈血氧分壓低于60毫米汞柱的患者，每日吸氧15小時(shí)以上可緩解低氧性肺血管收縮。便攜式制氧機(jī)適合居家使用，但需注意避免氧中毒。合并慢性阻塞性肺疾病時(shí)，氧療需嚴(yán)格控制吸入氧濃度。

4、利尿劑治療

呋塞米片、螺內(nèi)酯片等利尿劑能減輕右心負(fù)荷，改善下肢水腫和腹水癥狀。使用時(shí)需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡，防止低鉀血癥。嚴(yán)重右心衰竭患者可能需要靜脈用藥，但過(guò)度利尿可能加重腎前性腎功能不全。

5、心肺移植

終末期患者可考慮心肺聯(lián)合移植或雙肺移植，術(shù)后5年生存率可達(dá)50%。手術(shù)適應(yīng)證包括心功能Ⅳ級(jí)、難治性右心衰竭等，但供體短缺和排異反應(yīng)限制其應(yīng)用。移植前需評(píng)估其他器官功能及心理狀態(tài)。

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者需嚴(yán)格限制鈉鹽攝入，每日食鹽量不超過(guò)5克，避免腌制食品。適度進(jìn)行呼吸訓(xùn)練如腹式呼吸，但禁止劇烈運(yùn)動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)6分鐘步行距離和超聲心動(dòng)圖，出現(xiàn)咯血或暈厥需立即就醫(yī)。保持情緒穩(wěn)定，冬季注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗有助于減少急性加重。