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心肌病的種類及鑒別

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心肌病主要包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病等類型,需通過臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和基因檢測等手段鑒別。

1、擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌病以心室腔擴(kuò)大和收縮功能障礙為主要特征,常見癥狀包括活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難和下肢水腫。超聲心動(dòng)圖顯示左心室舒張末期內(nèi)徑超過55毫米,左心室射血分?jǐn)?shù)低于40%。該病可能與長期高血壓、酗酒或病毒感染有關(guān),治療需使用沙庫巴曲纈沙坦鈉片、琥珀酸美托洛爾緩釋片等藥物改善心功能。

2、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病表現(xiàn)為心室壁異常增厚,尤其以室間隔非對稱性肥厚多見。患者可能出現(xiàn)胸痛、暈厥甚至猝死,心臟磁共振可見心肌纖維化。約60%病例與MYH7、MYBPC3等基因突變相關(guān),治療可選用鹽酸維拉帕米緩釋片或酒石酸美托洛爾片緩解梗阻。

3、限制型心肌病

限制型心肌病以心室舒張功能受限為特點(diǎn),心內(nèi)膜心肌活檢可見淀粉樣物質(zhì)沉積或纖維化?;颊叱3霈F(xiàn)肝大、腹水等右心衰竭表現(xiàn),需與縮窄性心包炎鑒別。繼發(fā)性病因包括血色病、結(jié)節(jié)病等,治療主要針對原發(fā)病,嚴(yán)重者需考慮心臟移植。

4、致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病特征為右心室心肌被脂肪纖維組織替代,心電圖可見Epsilon波?;颊咭装l(fā)室性心動(dòng)過速,心臟CT顯示右心室擴(kuò)大伴室壁變薄。該病與橋粒蛋白基因突變相關(guān),需植入ICD預(yù)防猝死,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

5、未分類心肌病

未分類心肌病包括應(yīng)激性心肌病等特殊類型,表現(xiàn)為一過性心尖部球樣擴(kuò)張,多由強(qiáng)烈情緒應(yīng)激誘發(fā)。冠狀動(dòng)脈造影排除阻塞性病變后,結(jié)合左心室造影可確診。多數(shù)患者預(yù)后良好,3-6周后心功能可自行恢復(fù)。

心肌病患者應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉攝入量控制在2克以內(nèi),避免加重心臟負(fù)荷。規(guī)律進(jìn)行步行、太極拳等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng),每周3-5次,每次20-30分鐘。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查心電圖和心臟超聲,監(jiān)測NT-proBNP等生物標(biāo)志物變化。出現(xiàn)呼吸困難加重或夜間不能平臥時(shí)需立即就醫(yī),警惕急性心力衰竭發(fā)作。保持情緒穩(wěn)定,戒煙限酒,睡眠時(shí)適當(dāng)抬高床頭有助于減輕夜間癥狀。

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