腎上腺皮質(zhì)功能減退是指腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足引起的臨床綜合征，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，主要表現(xiàn)為乏力、皮膚色素沉著、低血壓等癥狀。

1、病因分類

原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退主要由腎上腺自身病變引起，如自身免疫性腎上腺炎、結(jié)核感染等。繼發(fā)性則因下丘腦-垂體病變導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，常見于長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素后突然停藥、垂體腫瘤等情況。

2、典型癥狀

早期表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的疲勞感，伴隨食欲減退和體重下降。特征性皮膚黏膜色素沉著多見于原發(fā)性患者，在關(guān)節(jié)皺褶、乳暈等部位明顯。嚴(yán)重者可出現(xiàn)低鈉血癥、低血糖等代謝紊亂。

3、診斷方法

基礎(chǔ)血漿皮質(zhì)醇和促腎上腺皮質(zhì)激素水平檢測(cè)是首要篩查手段。促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)?zāi)軈^(qū)分原發(fā)與繼發(fā)病因。影像學(xué)檢查如腎上腺CT可輔助判斷結(jié)核、出血等結(jié)構(gòu)性病變。

4、治療原則

需終身激素替代治療，原發(fā)性患者通常聯(lián)合使用氫化可的松片和氟氫可的松片。應(yīng)激狀態(tài)下需增加劑量，建議隨身攜帶應(yīng)急注射用氫化可的松琥珀酸鈉。繼發(fā)性患者以補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素為主。

5、并發(fā)癥預(yù)防

腎上腺危象是最危急的并發(fā)癥，表現(xiàn)為嘔吐、休克等?；颊邞?yīng)佩戴醫(yī)療警示手環(huán)，避免突然停藥。定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)和骨密度，預(yù)防長(zhǎng)期激素治療導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松等副作用。

患者需保持規(guī)律作息，避免過度勞累，注意高鈉飲食補(bǔ)充鹽分。在發(fā)熱、創(chuàng)傷等應(yīng)激事件時(shí)及時(shí)調(diào)整藥量，建議每6-12個(gè)月復(fù)查甲狀腺功能等相關(guān)指標(biāo)。外出時(shí)隨身攜帶糖皮質(zhì)激素應(yīng)急針劑，并確保家屬掌握肌肉注射方法。