紅斑狼瘡引起的肺動脈高壓可通過免疫抑制治療、靶向藥物干預、氧療支持、生活方式調整及定期監(jiān)測等方式干預。肺動脈高壓通常與自身免疫損傷、血管內皮功能障礙、血栓形成、心功能代償不足及肺血管重構等因素有關。

1、免疫抑制治療

糖皮質激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片可控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動，減輕免疫復合物對肺血管的損傷。治療期間需監(jiān)測感染風險及骨密度變化。

2、靶向藥物干預

內皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非片可改善肺血管阻力。需注意肝功能異常及頭痛等不良反應。

3、氧療支持

長期低流量氧療有助于糾正低氧血癥，延緩右心衰竭進展。建議每日吸氧時間超過15小時，維持血氧飽和度在90%以上。

4、生活方式調整

避免高原居住、劇烈運動及妊娠等加重肺動脈高壓的因素。建議低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2克以內。

5、定期監(jiān)測

每3-6個月進行超聲心動圖、六分鐘步行試驗及NT-proBNP檢測，評估心肺功能變化。病情惡化時需調整治療方案。

患者應保持規(guī)律作息，避免感染誘發(fā)狼瘡活動，冬季注意保暖防止雷諾現(xiàn)象加重肺動脈痙攣。可進行溫和的有氧運動如平地散步，但需避免海拔超過1500米的地區(qū)旅行。日常飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入，限制飽和脂肪酸，適量補充維生素D和鈣劑預防骨質疏松。出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫時應立即就醫(yī)。