抗磷脂抗體綜合征是什么
抗磷脂抗體綜合征是一種以反復(fù)動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病,可能與抗磷脂抗體異常產(chǎn)生有關(guān)。
1、病因機(jī)制
抗磷脂抗體綜合征的發(fā)生與抗磷脂抗體密切相關(guān),這類(lèi)抗體會(huì)錯(cuò)誤攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板表面的磷脂蛋白復(fù)合物,導(dǎo)致凝血功能紊亂。部分患者存在遺傳易感性,如HLA-DR7等基因多態(tài)性。獲得性因素包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病、某些病毒感染或藥物誘發(fā)。
2、典型癥狀
患者可能出現(xiàn)深靜脈血栓形成,表現(xiàn)為下肢腫脹疼痛;動(dòng)脈血栓可引發(fā)腦卒中或心肌梗死。妊娠期婦女易發(fā)生反復(fù)流產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限或子癇前期。皮膚表現(xiàn)包括網(wǎng)狀青斑和皮膚潰瘍,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血小板計(jì)數(shù)降低。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
臨床診斷需滿(mǎn)足至少1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)。臨床標(biāo)準(zhǔn)包括血管血栓事件或病理妊娠;實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)要求間隔12周以上2次檢出狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體或抗β2糖蛋白1抗體陽(yáng)性。需排除其他原因?qū)е碌难ㄐ约膊 ?/p>
4、藥物治療
急性期可使用低分子肝素鈣注射液抗凝,慢性期需長(zhǎng)期口服華法林鈉片。對(duì)于合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡者,可聯(lián)合醋酸潑尼松片免疫抑制。妊娠期推薦低分子肝素聯(lián)合小劑量阿司匹林腸溶片,禁用華法林。所有用藥需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)凝血功能。
5、日常管理
患者應(yīng)戒煙并控制血壓血糖,避免口服避孕藥。長(zhǎng)途旅行時(shí)需穿戴彈力襪預(yù)防血栓,術(shù)后盡早下床活動(dòng)。育齡女性孕前需進(jìn)行抗磷脂抗體篩查,妊娠期加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù)。定期復(fù)查抗磷脂抗體滴度和凝血指標(biāo),警惕出血或血栓復(fù)發(fā)。
抗磷脂抗體綜合征患者需保持均衡飲食,適量補(bǔ)充維生素K含量穩(wěn)定的蔬菜如胡蘿卜、西藍(lán)花。避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致外傷出血,建議選擇游泳、散步等低風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)。注意觀察皮膚黏膜出血傾向和肢體腫脹情況,出現(xiàn)頭痛、胸痛或呼吸困難等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。
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