IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主的慢性腎小球疾病，屬于原發(fā)性腎小球腎炎的常見(jiàn)類(lèi)型。

1、發(fā)病機(jī)制

IgA腎病可能與黏膜免疫異常有關(guān)，呼吸道或消化道感染后，異常糖基化的IgA1分子在血液中積聚，形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球系膜區(qū)。部分患者存在遺傳易感性，與HLA-DRB1等基因多態(tài)性相關(guān)。病理表現(xiàn)為系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多，可伴隨毛細(xì)血管袢炎癥或硬化。

2、臨床表現(xiàn)

典型癥狀為發(fā)作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后1-3天出現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀鏡下血尿伴蛋白尿，尿蛋白量通常低于3.5克/天。約半數(shù)患者伴有高血壓，晚期可能出現(xiàn)腎功能減退。少數(shù)患者以腎病綜合征或急性腎損傷起病。

3、診斷方法

確診需依賴(lài)腎活檢病理檢查，免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA為主的顆粒樣沉積。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血IgA水平升高，尿紅細(xì)胞形態(tài)分析提示腎性血尿。需排除過(guò)敏性紫癜、肝硬化等繼發(fā)性IgA沉積疾病。牛津病理分型可評(píng)估病變嚴(yán)重程度。

4、治療方案

蛋白尿超過(guò)1克/天者需使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如貝那普利片，或血管緊張素受體拮抗劑如纈沙坦膠囊控制蛋白尿。反復(fù)感染誘發(fā)者可考慮扁桃體切除。病理改變嚴(yán)重者可能需要糖皮質(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑治療。終末期需腎臟替代治療。

5、預(yù)后管理

約20-40%患者20年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病。預(yù)后不良因素包括持續(xù)高血壓、蛋白尿超過(guò)1克/天、腎功能減退及病理分級(jí)高。需定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、血壓和腎功能，限制鈉鹽攝入，避免腎毒性藥物。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防感染。

IgA腎病患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3-5克，優(yōu)先選擇魚(yú)肉、雞蛋白等優(yōu)質(zhì)蛋白。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過(guò)度勞累，注意預(yù)防感冒。每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和血壓，出現(xiàn)水腫或尿量減少應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。長(zhǎng)期規(guī)范治療可顯著延緩疾病進(jìn)展。