右心室雙出口是一種先天性心臟畸形，指主動脈和肺動脈均起源于右心室，常合并室間隔缺損等其他心臟結(jié)構(gòu)異常。

1、解剖學(xué)特征

右心室雙出口的核心特征是兩大動脈完全或主要從右心室發(fā)出，正常心臟結(jié)構(gòu)中主動脈應(yīng)起源于左心室。根據(jù)室間隔缺損位置可分為主動脈下型、肺動脈下型和雙動脈相關(guān)型三種亞型，其中主動脈下型最為常見。該畸形會導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)血液混合，影響全身氧供。

2、病理生理改變

由于兩大動脈均接收右心室血液，患者會出現(xiàn)不同程度的紫紺。血流動力學(xué)改變?nèi)Q于室間隔缺損位置和肺動脈狹窄程度，可能表現(xiàn)為肺血增多型或肺血減少型。長期可導(dǎo)致心室肥厚、肺動脈高壓等繼發(fā)改變，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)心力衰竭。

3、臨床表現(xiàn)

新生兒期即可出現(xiàn)呼吸急促、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩等癥狀，特征性表現(xiàn)為中央性紫紺和杵狀指。聽診可聞及粗糙的收縮期雜音，第二心音通常亢進(jìn)。部分患兒可能因缺氧發(fā)作出現(xiàn)意識喪失，需緊急處理。

4、診斷方法

超聲心動圖是首選檢查手段，能清晰顯示大動脈起源和合并畸形。心臟CT或MRI可進(jìn)一步評估血管走行和心室功能，心導(dǎo)管檢查用于測量肺動脈壓力。需與法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位等紫紺型先心病鑒別。

5、治療原則

主要采取外科手術(shù)治療，根據(jù)解剖類型選擇室間隔缺損修補+大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或Rastelli手術(shù)等。部分肺血過多者需先行肺動脈環(huán)縮術(shù)。術(shù)后需長期隨訪心功能，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，限制劇烈運動。

確診右心室雙出口的患兒應(yīng)盡早在心臟?？浦行脑u估手術(shù)時機，日常需注意預(yù)防呼吸道感染，保證充足營養(yǎng)攝入。家長要學(xué)習(xí)識別缺氧發(fā)作的征兆，定期監(jiān)測血氧飽和度，避免前往高原地區(qū)。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑服用抗凝藥物，按時復(fù)查心臟超聲。