什么是漸凍人
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漸凍人一般是指肌萎縮側(cè)索硬化癥，屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，主要表現(xiàn)為肌肉萎縮、肌無力、吞咽困難等癥狀。肌萎縮側(cè)索硬化癥可能與遺傳因素、環(huán)境毒素、免疫異常、神經(jīng)元代謝紊亂、氧化應激損傷等因素有關。
1、遺傳因素
部分肌萎縮側(cè)索硬化癥患者存在家族遺傳史，與SOD1、TARDBP等基因突變相關。這類患者發(fā)病年齡可能較早，病情進展較快。目前尚無根治方法，可通過利魯唑片、依達拉奉注射液等藥物延緩病情發(fā)展，同時需配合呼吸支持、營養(yǎng)干預等綜合管理。
2、環(huán)境毒素
長期接觸農(nóng)藥、重金屬等環(huán)境毒素可能損傷運動神經(jīng)元，增加患病風險。患者早期可能出現(xiàn)手指肌肉震顫或腿部僵硬，逐漸發(fā)展為全身性肌萎縮。治療需避免毒素暴露，使用甲鈷胺片、輔酶Q10膠囊等營養(yǎng)神經(jīng)藥物，并結(jié)合康復訓練維持肌肉功能。
3、免疫異常
自身免疫反應可能攻擊運動神經(jīng)元，導致神經(jīng)信號傳導障礙?；颊叱０橛屑∪馓鴦?、痙攣性癱瘓等癥狀。免疫調(diào)節(jié)劑如環(huán)磷酰胺片可能有一定效果，但需嚴格監(jiān)測不良反應。物理治療如功能性電刺激可幫助延緩肌肉退化。
4、神經(jīng)元代謝紊亂
能量代謝障礙可能導致神經(jīng)元凋亡，與谷氨酸興奮毒性相關?；颊呖赡艹霈F(xiàn)言語含糊、咀嚼無力等延髓麻痹表現(xiàn)。治療可嘗試支鏈氨基酸補充劑，聯(lián)合使用苯妥英鈉片控制肌肉痙攣，必要時需胃造瘺保證營養(yǎng)攝入。
5、氧化應激損傷
自由基過度積累會加速神經(jīng)元退化，與線粒體功能障礙有關。這類患者病情進展較快，易出現(xiàn)呼吸肌無力。抗氧化劑如維生素E軟膠囊、艾地苯醌片可能有一定保護作用，嚴重時需依賴無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。
肌萎縮側(cè)索硬化癥患者需保持均衡飲食，適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免高脂飲食加重代謝負擔。日常可通過被動關節(jié)活動維持肢體靈活性，使用防滑墊、扶手等設施預防跌倒。定期隨訪評估呼吸功能和營養(yǎng)狀態(tài)，及時調(diào)整治療方案。家屬應學習護理技巧，關注患者心理狀態(tài)，必要時尋求專業(yè)心理支持。
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睡覺時腿突然蹬一下的原因
睡覺的時候經(jīng)常會有感覺在似睡非睡的狀態(tài)下，腿突然間蹬一下，這種情況是生理現(xiàn)象叫脊髓的釋放現(xiàn)象。睡覺的時候，腿突然間蹬一下，是生理現(xiàn)象不是疾病，正常情況下大腦皮層上運動神經(jīng)元對脊髓的前角細胞有著約束抑制的作用。只有在睡覺的時候，大腦皮層處于休眠的狀態(tài)，對脊髓前角細胞約束抑制的作用就減弱了，這時候脊髓的前角運動細胞就出現(xiàn)自發(fā)活動，在醫(yī)學上對這種現(xiàn)象稱之為脊髓的釋放現(xiàn)象，不是疾病，在年輕人、兒童多見。隨著年紀的增長，神經(jīng)系統(tǒng)逐漸的完善，這種狀態(tài)可能就慢慢的越來越少了。
脛神經(jīng)麻痹與運動神經(jīng)元病區(qū)別
盡管脛神經(jīng)麻痹和運動神經(jīng)元病都容易導致人出現(xiàn)運動功能障礙狀況，但實際上這是兩種完全不相同疾病，不光在病因和癥狀表現(xiàn)上完全不同，兩種疾病治療方法也不相同。人們可以從以上幾個方面來對這兩種病癥進行區(qū)分。
運動神經(jīng)元病需要怎么鍛煉
運動神經(jīng)元病是一種神經(jīng)系統(tǒng)的變性疾病，發(fā)病過程為逐漸加重，如果早期發(fā)現(xiàn)可以進行鍛煉，比如走路或者跑步等鍛煉；到中晚期可能患者無法鍛煉，就要到康復中心進行正規(guī)的鍛煉。在日常中需要每天給患者進行關節(jié)活動、屈伸關節(jié)等功能性鍛煉，這些鍛煉能使患者肌肉萎縮進展減慢。
運動神經(jīng)元病是什么
運動神經(jīng)元病就是俗稱的漸凍人，比較著名的人物就是霍金。運動神經(jīng)元病只侵犯運動系統(tǒng)，它可以侵犯大腦皮層的錐體細胞、皮質(zhì)脊髓束、還有腦干的運動神經(jīng)細胞、脊髓的前角細胞，因此它主要侵犯運動系統(tǒng)而感覺系統(tǒng)不受累，患者常常表現(xiàn)為四肢的無力，逐漸發(fā)展嚴重時表現(xiàn)為呼吸困難、吞咽困難。運動神經(jīng)元病可以分為四種類型：第一個類型是肌萎縮側(cè)索硬化型，患者的上下運動神經(jīng)元同時受累；第二個類型是進行性肌肉萎縮癥；第三個類型是進行性延髓麻痹，主要表現(xiàn)為吞咽困難、球部的癥狀、延髓的癥狀，四肢癥狀比較輕；第四個是原發(fā)性側(cè)索硬化；其中肌萎縮側(cè)索硬化最常見。目前，對于這類運動神經(jīng)元病尤其是以肌萎縮側(cè)索硬化為代表的運動神經(jīng)元病，治療效果都不是很好，一般沒有特異性的治療。如果經(jīng)濟條件好，可以采用米諾唑的治療，但是它只能延緩病程，患者一般3到5年可能就會因為呼吸困難、不能進食而去世，所以，運動神經(jīng)元病目前沒有好辦法治療，因此稱作漸凍人。
什么是運動神經(jīng)元病早期癥狀
運動神經(jīng)元病早期最主要的癥狀是運動系統(tǒng)的無力，比較經(jīng)典的表現(xiàn)是手部的小的肌肉無力，同時伴有肌肉的萎縮，患者第一骨間肌或者大小魚際肌的萎縮，這種無力逐漸地向其他肢體擴散。運動神經(jīng)元病還有其他的亞型，進行性延髓麻痹的患者早期癥狀可能只表現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙即說話不清楚、鼻音重，還有口腔分泌物比較多；進行性延髓麻痹的患者可以表現(xiàn)為球部的癥狀；還有一種亞型是連枷臂綜合征，是比較特殊類型的運動神經(jīng)元病，患者表現(xiàn)為雙上肢的近端對稱性無力，患者近端上抬、上舉都比較困。運動神經(jīng)元病還會出現(xiàn)肉跳，但正常人在劇烈運動以后出現(xiàn)肉跳，所以出現(xiàn)肉跳不一定是運動神經(jīng)元病。
運動神經(jīng)元病需要做的檢查有什么
運動神經(jīng)元病的檢查比較多，包括血液檢查、免疫檢查、肺功能檢查、磁共振檢查、電生理檢查等。需要醫(yī)生根據(jù)患者病情選擇適合的檢查方法。1、血液檢查，包括血常規(guī)、感染等，如免疫八項、丙肝、乙肝、梅毒、艾滋等。2、免疫檢查，包括安卡、ANEA、血沉等。3、肺功能檢查，因為運動神經(jīng)元病會累積呼吸肌，要評價患者累積呼吸肌的情況，進行呼吸檢查。4、磁共振檢查，用來排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)有沒有病灶，另外做頸椎核磁要排除頸椎病，因為頸椎病容易與運動神經(jīng)元病混淆。5、電生理檢查，比如肌電圖，判斷是神經(jīng)源性損害還是肌源性損害，另外，神經(jīng)傳導速度對于判斷疾病以及受累部位有幫助，因為患者可能在臨床上并沒有表現(xiàn)出肌無力，而電生理已經(jīng)發(fā)現(xiàn)異常，因此肌電圖對運動神經(jīng)元病的診斷非常重要。
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什么是運動神經(jīng)元病
運動神經(jīng)元病就是俗稱的漸凍人，運動神經(jīng)元病只侵犯運動系統(tǒng)，它可以侵犯大腦皮層的錐體細胞、皮質(zhì)脊髓束，還有腦干的運動神經(jīng)細胞、脊髓的前角細胞，因此它主要侵犯運動系統(tǒng)而感覺系統(tǒng)不受累，患者常常表現(xiàn)為四肢的無力，逐漸發(fā)展嚴重時表現(xiàn)為呼吸困難、吞咽困難。運動神經(jīng)元病分為四種類型：一，肌萎縮側(cè)索硬化型，患者的上下運動神經(jīng)元同時受累。二，進行性肌肉萎縮癥三，進行性延髓麻痹，主要表現(xiàn)為吞咽困難、球部的癥狀、延髓的癥狀，四肢癥狀比較輕。四，原發(fā)性側(cè)索硬化。運動神經(jīng)元病目前沒有好辦法治療，因此稱作漸凍人。如果經(jīng)濟條件好，可以采用米諾唑的治療，但是它只能延緩病程，患者一般3到5年可能就會因為呼吸困難、不能進食而去世。
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運動神經(jīng)元病早期癥狀
運動神經(jīng)元病早期最主要的癥狀是運動系統(tǒng)的無力，比較經(jīng)典的表現(xiàn)是手部小的肌肉無力，同時伴有肌肉的萎縮，患者第一骨間肌或者大小魚際肌的萎縮，這種無力會逐漸地向其他肢體擴散。運動神經(jīng)元病還有其他的亞型，進行性延髓麻痹的患者早期癥狀可能只表現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙即說話不清楚、鼻音重，還有口腔分泌物比較多。進行性延髓麻痹的患者可以表現(xiàn)為球部的癥狀。還有一種亞型是連枷臂綜合征，是比較特殊類型的運動神經(jīng)元病，患者表現(xiàn)為雙上肢的近端對稱性無力，患者近端上抬、上舉都比較困難。此外，運動神經(jīng)元病比較常見的早期癥狀是肉跳，但正常人在劇烈運動以后出現(xiàn)肉跳，所以出現(xiàn)肉跳不一定是運動神經(jīng)元病，如果同時合并無力、肌肉萎縮，再出現(xiàn)肉跳，要引起警覺，可能是運動神經(jīng)元病的早期表現(xiàn)。
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運動神經(jīng)元病做哪些檢查
運動神經(jīng)元病的檢查比較多，首先要做血液相關的檢查，包括血常規(guī)、感染相關的檢查，如免疫八項、丙肝、乙肝、梅毒、艾滋等，還有與免疫相關的檢查，包括安卡、ANEA、血沉等。除了血液相關方面的檢查，還要做肺功能檢查，因為運動神經(jīng)元病會累積呼吸肌，醫(yī)生要評價患者累積呼吸肌的情況，進行呼吸的檢查；磁共振的檢查也非常重要，用來排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)有沒有病灶。做頸椎核磁要排除頸椎病，因為頸椎病容易與運動神經(jīng)元病混淆，所以一定要完善頸椎的核磁。除此之外，還要做肌電圖等電生理相關的檢查，判斷是神經(jīng)源性的損害還是肌源性的損害。另外，神經(jīng)的傳導速度對于判斷疾病還有受累部位很有幫助，因為有時候患者可能在臨床上并沒有表現(xiàn)出肌無力，而電生理已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了異常，因此肌電圖對于運動神經(jīng)元病的診斷非常重要。
運動神經(jīng)元病能不能治好
嚴格來講，目前從西方醫(yī)學的治療文獻來講，運動神經(jīng)元病是不容易治好的或者是基本上沒有治好的報道。但作為中醫(yī)來講，曾經(jīng)有過這樣一個經(jīng)驗，一個女同志當時突然間出現(xiàn)了說話的語言不清，伴有全身沒有力量，吞咽也無力，發(fā)病以后馬上送到當?shù)蒯t(yī)院，當?shù)蒯t(yī)院以為是腦梗，然后就治療了半個月，治療半個月病人沒有見好，病情還在加重，病人到北京一家有名的三甲醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科，診斷是運動神經(jīng)元病，然后告訴病人這個病目前沒有太好的辦法，可以到中醫(yī)試一試，病人找到我用了一個月藥之后，語言和全身的力量、吞咽都有改善，大概很短的時間兩三個月、三四個月，基本上變正常。通過這樣的經(jīng)驗我認為，如果能夠早期明確診斷為運動神經(jīng)元病，中藥治療的效果要更好，如果疾病已經(jīng)遷延了幾年而且病情在逐漸加重，那治療目的是如何使病人在這一個階段延長一個平穩(wěn)的階段，不出現(xiàn)繼續(xù)快速發(fā)展的狀態(tài)。
運動神經(jīng)元病的中醫(yī)療法是什么
中醫(yī)認為它是骨萎也叫腎萎，既要健脾也要補腎，同時也要開竅，通過開竅使延髓功能得到好轉(zhuǎn)，再通過幾種藥物的組合，使疾病能夠在迅速進展的時候，能暫停發(fā)展，或者使病情發(fā)展緩慢。運動神經(jīng)元病的中醫(yī)療法說起來是個很復雜的問題，臨床表現(xiàn)主要是肌無力和頰肌萎縮加上頸椎延髓肌功能異常，在這個方面，中醫(yī)治療有很多選擇，有的治療往往是因為有肌萎縮，肌肉在脾、四肢、腎。
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運動神經(jīng)元病能治好嗎
運動神經(jīng)元病，是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、皮層錐體細胞，以及錐體束的慢性進行性神經(jīng)變性疾病。目前，從西方醫(yī)學的治療文獻方面來講，運動神經(jīng)元病不容易治好，或者是基本上沒有運動神經(jīng)元病治好的相關報道。但是，從中醫(yī)的角度來講，運動神經(jīng)元病，有治愈的病例。患有運動神經(jīng)元病的病人，在經(jīng)過中醫(yī)方法的治療以后，病人的語言、全身的力量，以及吞咽功能，都會有所改善。大概經(jīng)過兩到四個月的時間，運動神經(jīng)元病的患者，基本會變正常。通過這樣的經(jīng)驗認為，如果能夠早期明確診斷為運動神經(jīng)元病，中藥治療的效果更好。如果疾病已經(jīng)遷延幾年且病情逐漸加重，治療目的是如何使病人在這一階段延長平穩(wěn)的階段，不出現(xiàn)繼續(xù)快速發(fā)展的狀態(tài)。
