不典型膜性腎病腎病綜合征可通過調(diào)整飲食、控制血壓、使用免疫抑制劑、抗凝治療、血漿置換等方式治療。不典型膜性腎病腎病綜合征可能與自身免疫異常、感染、藥物因素、遺傳因素、環(huán)境因素等原因有關(guān)。

1、調(diào)整飲食

患者需限制鈉鹽攝入，每日食鹽量控制在3-5克，避免加重水腫。適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，如雞蛋清、魚肉等，按每公斤體重0.8-1克計(jì)算。減少飽和脂肪酸攝入，增加富含ω-3脂肪酸的食物如深海魚。嚴(yán)格記錄24小時(shí)尿量及體重變化，根據(jù)水腫情況調(diào)整飲水量。

2、控制血壓

血壓應(yīng)維持在130/80毫米汞柱以下，首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片或血管緊張素受體拮抗劑如纈沙坦膠囊。這些藥物可降低尿蛋白排泄，延緩腎功能惡化。監(jiān)測(cè)血壓每日早晚各一次，避免體位性低血壓。合并水腫時(shí)需聯(lián)合使用利尿劑如呋塞米片。

3、使用免疫抑制劑

對(duì)于腎病綜合征持續(xù)不緩解者，可采用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片進(jìn)行免疫抑制治療。治療期間需每周監(jiān)測(cè)血常規(guī)，警惕骨髓抑制。利妥昔單抗注射液可作為二線選擇，通過靶向清除B細(xì)胞發(fā)揮作用。用藥期間需預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎。

4、抗凝治療

大量蛋白尿患者需預(yù)防性使用低分子肝素鈣注射液或華法林鈉片，維持國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值在2-3之間。臥床期間建議穿戴彈力襪，每2小時(shí)翻身一次。突發(fā)單側(cè)肢體腫脹需警惕深靜脈血栓，立即進(jìn)行血管超聲檢查?？鼓委熜璩掷m(xù)至尿蛋白明顯減少。

5、血漿置換

對(duì)于抗磷脂酶A2受體抗體陽(yáng)性的難治性病例，可考慮行血漿置換聯(lián)合免疫吸附治療。每次置換血漿量按40毫升/公斤體重計(jì)算，連續(xù)進(jìn)行5-7次。治療期間需補(bǔ)充人血白蛋白注射液維持膠體滲透壓。密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡，及時(shí)糾正低鈣血癥。

患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免感染誘發(fā)疾病活動(dòng)。適度進(jìn)行慢走、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，每周3-5次，每次不超過30分鐘。定期復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量、血清白蛋白及腎功能指標(biāo)。出現(xiàn)發(fā)熱、水腫加重或尿量明顯減少時(shí)需及時(shí)復(fù)診。長(zhǎng)期服用激素者需補(bǔ)充鈣劑和維生素D3軟膠囊預(yù)防骨質(zhì)疏松。