肺大動脈炎是一種主要累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥性疾病，屬于大血管炎范疇。該病可引起血管壁的炎癥、增厚、狹窄或動脈瘤形成，導(dǎo)致相應(yīng)器官的缺血性改變。

一、病因不明

肺大動脈炎的確切病因尚不完全清楚，目前認(rèn)為可能與自身免疫異常有關(guān)。遺傳因素被認(rèn)為在發(fā)病中起到一定作用，某些特定基因型的人群患病風(fēng)險可能增高。感染因素也被推測為可能的誘因之一，但尚未有確切的病原體被證實。細(xì)胞免疫和體液免疫的異常激活共同參與了血管壁的炎癥損傷過程。

二、早期癥狀

疾病早期癥狀缺乏特異性，可能表現(xiàn)為全身性癥狀，如原因不明的發(fā)熱、盜汗、疲勞乏力、體重下降、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等。部分患者可能出現(xiàn)與血管炎癥相關(guān)的皮膚結(jié)節(jié)性紅斑。由于早期癥狀隱匿，常被誤診為其他疾病。此時血管狹窄尚不明顯，但炎癥活動已經(jīng)開始。

三、血管狹窄癥狀

隨著疾病進(jìn)展，受累血管出現(xiàn)管壁增厚和管腔狹窄，導(dǎo)致相應(yīng)器官供血不足。若累及鎖骨下動脈，可出現(xiàn)患側(cè)上肢無力、麻木、脈搏減弱或消失，雙側(cè)上肢血壓差明顯。若累及頸動脈或椎動脈，可導(dǎo)致頭暈、眩暈、視力模糊甚至?xí)炟?。腎動脈狹窄可引起頑固性高血壓和腎功能損害。

四、肺動脈高壓

當(dāng)炎癥累及肺動脈及其分支時，可導(dǎo)致肺血管阻力增加，繼而引發(fā)肺動脈高壓?；颊邥霈F(xiàn)活動后氣短、呼吸困難、胸痛、咯血等癥狀。長期肺動脈高壓可增加右心負(fù)荷，導(dǎo)致右心室肥厚和右心功能不全，表現(xiàn)為下肢水腫、肝大、頸靜脈怒張等右心衰竭的體征。

五、并發(fā)癥

肺大動脈炎的嚴(yán)重并發(fā)癥包括高血壓危象、心力衰竭、腦卒中、心肌梗死等。動脈瘤形成是另一個危險并發(fā)癥，動脈瘤破裂可導(dǎo)致致命性大出血。疾病晚期，多器官因長期缺血可能出現(xiàn)功能衰竭，如腎功能衰竭、視力喪失等。這些并發(fā)癥是導(dǎo)致患者殘疾和死亡的主要原因。

肺大動脈炎患者需定期監(jiān)測血壓、脈搏變化，注意休息，避免勞累和感染。飲食應(yīng)遵循低鹽、低脂原則，控制體重。嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行藥物治療，不可自行停藥或調(diào)整劑量。病情穩(wěn)定期可進(jìn)行適度的康復(fù)鍛煉，如散步、太極拳等，以改善心肺功能。定期復(fù)查血管超聲、CT血管成像等影像學(xué)檢查，以及血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)，對于評估病情活動性和調(diào)整治療方案至關(guān)重要。出現(xiàn)新發(fā)或加重的癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。