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肥厚型心肌病是怎么回事

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肥厚型心肌病可能由遺傳因素、高血壓、心肌代謝異常、心臟負(fù)荷過重、心肌炎等原因引起,可通過藥物治療、手術(shù)治療、生活方式調(diào)整、定期隨訪、心理疏導(dǎo)等方式干預(yù)。該病以心室壁異常增厚為特征,可能伴隨呼吸困難、胸痛、心悸等癥狀。

1、遺傳因素

肥厚型心肌病約半數(shù)病例與遺傳相關(guān),多為常染色體顯性遺傳。MYH7、MYBPC3等基因突變可導(dǎo)致心肌肌小節(jié)蛋白結(jié)構(gòu)異常,引發(fā)心肌細(xì)胞排列紊亂和纖維化?;颊呖赡艹霈F(xiàn)勞力性呼吸困難或暈厥,直系親屬需進(jìn)行基因篩查。臨床常用酒石酸美托洛爾片、鹽酸維拉帕米緩釋片等藥物改善癥狀,嚴(yán)重者可考慮室間隔切除術(shù)。

2、高血壓

長期未控制的高血壓會導(dǎo)致左心室壓力負(fù)荷增加,引起代償性心肌肥厚。這種繼發(fā)性改變初期表現(xiàn)為舒張功能減退,可能出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難。治療需聯(lián)合苯磺酸氨氯地平片、纈沙坦膠囊等降壓藥物,同時限制鈉鹽攝入,目標(biāo)血壓控制在130/80毫米汞柱以下。

3、心肌代謝異常

糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)等代謝性疾病可能干擾心肌能量代謝,誘發(fā)心肌細(xì)胞異常增生。這類患者常合并血糖或甲狀腺激素水平異常,需使用鹽酸二甲雙胍緩釋片、甲巰咪唑片等控制原發(fā)病。心肌灌注顯像可評估心肌缺血程度,輔酶Q10膠囊可能改善心肌能量代謝。

4、心臟負(fù)荷過重

主動脈瓣狹窄、長期劇烈運動等可導(dǎo)致心臟長期超負(fù)荷工作,引發(fā)生理性心肌肥厚向病理性轉(zhuǎn)化?;颊哌\動耐量進(jìn)行性下降,超聲心動圖顯示室壁厚度超過15毫米。輕中度病例可用鹽酸地爾硫卓緩釋膠囊減輕心臟負(fù)荷,重度狹窄需行主動脈瓣置換術(shù)。

5、心肌炎

病毒性心肌炎后遺的心肌重構(gòu)是青少年肥厚型心肌病的常見誘因??滤_奇病毒感染后,心肌持續(xù)炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致纖維瘢痕形成。急性期需使用磷酸奧司他韋膠囊抗病毒,慢性期可用馬來酸依那普利片延緩心室重構(gòu)。心肌活檢能明確診斷,但需嚴(yán)格評估適應(yīng)癥。

肥厚型心肌病患者應(yīng)保持低鹽低脂飲食,每日鈉鹽攝入不超過5克,避免飲用濃茶咖啡等刺激性飲品。建議進(jìn)行每周3-5次、每次30分鐘的有氧運動,強度以不誘發(fā)胸悶氣促為度。需定期監(jiān)測心電圖和心臟超聲,隨身攜帶硝酸甘油片應(yīng)急。心理方面可通過正念訓(xùn)練緩解焦慮,家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能。出現(xiàn)暈厥或胸痛持續(xù)不緩解時須立即就醫(yī)。

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