胸骨下方中間按壓疼痛怎么回事
血友病患者被稱(chēng)為玻璃人主要是因?yàn)樵摬?huì)導(dǎo)致凝血功能障礙,輕微外傷即可引發(fā)嚴(yán)重出血,身體脆弱如同玻璃般易碎。血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏癥,主要分為A型、B型兩類(lèi),分別由凝血因子VIII、IX缺乏引起。
血友病患者因凝血因子活性降低,血管損傷后無(wú)法正常形成止血栓塊。日常生活中磕碰、劃傷等輕微外力可導(dǎo)致皮下、關(guān)節(jié)腔或肌肉內(nèi)反復(fù)出血,表現(xiàn)為皮膚淤青范圍擴(kuò)大、關(guān)節(jié)腫脹疼痛。長(zhǎng)期反復(fù)出血還會(huì)引發(fā)關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮等不可逆損傷,進(jìn)一步加重患者活動(dòng)受限。
該病在19世紀(jì)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中已被描述為玻璃人病,形象反映患者易出血體質(zhì)。當(dāng)時(shí)缺乏有效治療手段,患者常因拔牙等小操作出血不止死亡。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)通過(guò)凝血因子替代治療可顯著改善預(yù)后,但患者仍需終生避免劇烈運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷性活動(dòng),日常需佩戴防護(hù)護(hù)具。
血友病患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)凝血功能,隨身攜帶疾病說(shuō)明卡。家長(zhǎng)需對(duì)患兒加強(qiáng)看護(hù),避免跌倒碰撞。冬季注意皮膚保濕防止干裂出血,居家環(huán)境需移除尖銳家具邊角。建議選擇游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng),絕對(duì)禁止拳擊、摔跤等高危項(xiàng)目。出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹或異常出血時(shí)須立即就醫(yī)輸注凝血因子。
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