苯丙酮尿癥需不需要長期吃藥
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苯丙酮尿癥需要長期吃藥嗎，對于此病有了解的人都知道苯丙酮尿癥的治療是一個長期的過程，患者需要吃特定的食物，但是很多人并不了解苯丙酮尿癥需要長期吃藥嗎，今天我們就來為大家解答一下這個問題。
1、苯丙酮尿癥的飲食治療
主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內(nèi)約需50—70mg/(kg.d)3—6個月約40mg/(kg.d)，2歲均約為25—30mg/(kg.d)，4歲以上約10—30mg/(kg.d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)為宜。
2、苯丙酮尿癥的藥物治療
BH4、5—羥色胺和L—DOPA，主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。
疾病預(yù)防：免近親結(jié)婚。開展新生兒篩查，以早期發(fā)現(xiàn)，盡早治療。對有本病家族史的孕婦必須采用DNA分析或檢測羊水中蝶呤等方法對其胎兒進(jìn)行產(chǎn)前診斷。
以上就是對苯丙酮尿癥需要長期吃藥嗎這個問題的描述，通過上面的敘述，我們了解到此病的關(guān)鍵還是在飲食控制上，對于用藥情況還是應(yīng)該根據(jù)不同的病情分別對待的。
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