間質(zhì)性肺炎的遺傳率高嗎
間質(zhì)性肺炎的遺傳率通常較低,多數(shù)病例與環(huán)境因素或繼發(fā)疾病相關(guān)。極少數(shù)特定類型可能與遺傳基因突變有關(guān),如家族性肺纖維化。
間質(zhì)性肺炎是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的疾病,大部分患者發(fā)病與長(zhǎng)期吸入粉塵、藥物副作用、自身免疫疾病或感染等因素相關(guān)。職業(yè)暴露于石棉、硅塵等有害物質(zhì)的人群患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增加,這類環(huán)境因素導(dǎo)致的病例占臨床診斷的絕大多數(shù)。部分患者伴隨類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病,肺部病變作為全身性疾病的表現(xiàn)之一。特發(fā)性肺纖維化是較常見的類型,其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,涉及肺泡上皮細(xì)胞異常修復(fù)和成纖維細(xì)胞活化。
家族性肺纖維化屬于罕見遺傳類型,約占所有間質(zhì)性肺炎病例的5%以下,通常由TERT、TERC等端粒酶相關(guān)基因或SFTPC等表面活性蛋白基因突變引起。這類患者往往有明確的家族聚集史,發(fā)病年齡可能早于散發(fā)病例,且疾病進(jìn)展速度較快。某些遺傳綜合征如Hermansky-Pudlak綜合征也可能合并間質(zhì)性肺炎表現(xiàn),但這類情況在臨床中更為少見。
建議有家族史的人群定期進(jìn)行肺部高分辨率CT檢查,避免吸煙及職業(yè)性粉塵暴露。若出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難或干咳癥狀應(yīng)及時(shí)就診呼吸科,基因檢測(cè)有助于明確特定遺傳類型的診斷。日常需注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗可降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)。
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