硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，其癥狀可能對皮膚、血管、胃腸、心肺等多個系統(tǒng)造成損害。硬皮病的危害主要有皮膚硬化萎縮、雷諾現(xiàn)象、吞咽困難、肺纖維化、肺動脈高壓等。

1、皮膚硬化萎縮

硬皮病最典型的癥狀是皮膚增厚變硬，早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮，后期可擴(kuò)展至軀干。皮膚纖維化會導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限，嚴(yán)重時形成面具臉和爪形手。皮膚萎縮還會引起毛囊退化、汗腺功能喪失，導(dǎo)致皮膚干燥瘙癢。局部皮膚潰瘍可能繼發(fā)感染，愈合困難。

2、雷諾現(xiàn)象

約90%患者會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒激動時手指突然蒼白-紫紺-潮紅的三相變色。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致血流中斷，長期反復(fù)發(fā)作可能引發(fā)指端潰瘍、壞疽，嚴(yán)重者需要截指。血管病變還會導(dǎo)致甲襞毛細(xì)血管異常，這是早期診斷的重要標(biāo)志。

3、吞咽困難

食管平滑肌纖維化會導(dǎo)致食管蠕動減弱，約80%患者出現(xiàn)吞咽困難、反酸燒心等癥狀。食物滯留可能引起誤吸性肺炎，長期反流可導(dǎo)致巴雷特食管甚至食管癌。部分患者還會出現(xiàn)小腸蠕動障礙，表現(xiàn)為腹脹、腹瀉與便秘交替等假性腸梗阻癥狀。

4、肺纖維化

肺部是僅次于皮膚最常受累的器官，肺泡間隔纖維化會導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難。早期可能僅表現(xiàn)為干咳和活動后氣促，隨著肺功能下降可能出現(xiàn)靜息時缺氧。高分辨率CT可顯示特征性的磨玻璃影和蜂窩肺改變，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。

5、肺動脈高壓

約10-15%患者會并發(fā)肺動脈高壓，這是預(yù)后不良的重要因素。肺小動脈內(nèi)膜增生導(dǎo)致肺動脈壓力持續(xù)升高，表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛和暈厥。右心負(fù)荷增加最終會導(dǎo)致右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝淤血和下肢水腫等表現(xiàn)。

硬皮病患者需定期監(jiān)測心肺功能，避免寒冷刺激和皮膚外傷。飲食應(yīng)選擇軟質(zhì)易消化食物，少食多餐避免反流。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，使用潤膚劑緩解皮膚干燥。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難加重或指端潰瘍時應(yīng)及時就醫(yī)。治療方案需根據(jù)具體器官受累情況制定，常用藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和血管擴(kuò)張劑等，應(yīng)在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療。