什么是脊髓空洞癥
脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)展性脊髓病變,特征為脊髓內(nèi)異??斩葱纬桑嗯c先天性畸形、外傷或腫瘤壓迫等因素有關(guān)。主要表現(xiàn)包括感覺分離、肌無力及自主神經(jīng)功能障礙,需通過磁共振成像確診。

脊髓空洞癥的核心病理改變是脊髓中央管擴(kuò)張或鄰近組織液體積聚形成空洞??斩炊嗍加陬i髓,可向上下延伸,壓迫周圍神經(jīng)傳導(dǎo)束。典型癥狀為痛溫覺減退而觸覺保留的感覺分離現(xiàn)象,可能伴隨上肢肌肉萎縮、腱反射減弱。部分患者出現(xiàn)霍納綜合征或排汗異常等自主神經(jīng)癥狀。病情進(jìn)展可能導(dǎo)致行走困難、大小便功能障礙。
先天性因素中,小腦扁桃體下疝畸形是最常見誘因,導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻。后天性病因包括脊髓損傷后粘連、髓內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜炎??斩磾U(kuò)大可破壞脊髓灰質(zhì)前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,造成進(jìn)行性肌力下降。部分患者合并脊柱側(cè)彎或關(guān)節(jié)畸形,晚期可能出現(xiàn)神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病。
診斷主要依賴磁共振成像,可清晰顯示空洞位置范圍。腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查有助于判斷是否合并顱頸交界區(qū)畸形。需與肌萎縮側(cè)索硬化癥、脊髓腫瘤等疾病鑒別。早期干預(yù)可延緩病情進(jìn)展,但已損傷的神經(jīng)功能較難逆轉(zhuǎn)。
治療需根據(jù)病因制定方案。合并小腦扁桃體下疝者可考慮后顱窩減壓術(shù),腫瘤壓迫需切除占位病變。空洞分流術(shù)適用于進(jìn)展迅速病例。神經(jīng)營養(yǎng)藥物如甲鈷胺片、維生素B1片可輔助治療??祻?fù)訓(xùn)練有助于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,預(yù)防攣縮畸形?;颊邞?yīng)避免頸部劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查評(píng)估神經(jīng)功能狀態(tài)。營養(yǎng)均衡飲食結(jié)合適度運(yùn)動(dòng),有助于改善整體健康狀況。
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