什么是狹顱癥
狹顱癥也被稱為是顱縫早閉、患兒的頭顱比較小,而且形狀異常,這個是腦部發(fā)育不良,或者是顱壓增高造成的,建議發(fā)現(xiàn)這些情況,必須要確診,及早的應(yīng)對,防止對患兒之后都發(fā)育成長帶來影響。生后6個月以內(nèi)手術(shù)是比較好的,需要抓住最佳的時機(jī)。
狹顱癥的發(fā)病率在2500-1700分之一,也就是說每1700-2500個兒童中就有一個,相較于其他常見病發(fā)病率并不低。正常兒童顱骨由多塊顱骨拼湊形成,顱骨之間形成顱縫,隨著生長發(fā)育而閉合最終形成正常頭顱外形。狹顱癥是由于顱骨發(fā)育異常。那么,那么什么是狹顱癥?
狹顱癥又稱顱縫早閉,表現(xiàn)為頭顱較同齡正常兒童小或者形狀異常,常伴有腦發(fā)育不良和顱壓增高。大部分為先天性,一部分在出生后發(fā)生。
狹顱癥發(fā)病機(jī)制是在發(fā)育過程中,出現(xiàn)一條或幾條顱縫過早閉合--影響顱骨的生長與擴(kuò)張--大腦卻繼續(xù)生長,顱骨薄弱處代償性擴(kuò)大有限形成各種頭顱畸形:如舟狀頭畸形、尖頭畸形、三角頭畸形等。
除測量頭圍和觀察頭顱形狀外,患兒可有眼球突出,在顱縫早閉處可觸及骨性隆起,眼底可有視乳頭水腫等。頭顱X光片可見骨縫缺乏正常透光性,骨緣硬化,顱壓高者可出現(xiàn)骨縫分離,鞍部骨質(zhì)吸收,顱骨內(nèi)板出現(xiàn)腦回壓跡。CT掃描骨窗像可發(fā)現(xiàn)顱骨內(nèi)板變薄,顱縫閉合,閉合處顱骨增厚、可形成骨嵴。
人的腦組織是被保護(hù)在骨性的顱腔里,如果顱腔不能隨年齡生長,腦組織的發(fā)育必然受到限制。狹顱癥的手術(shù)治療目的是擴(kuò)大顱腔,為腦發(fā)育提供一個寬松的空間,從而促進(jìn)腦發(fā)育,其次是美容。有顱壓高的患兒應(yīng)盡早手術(shù),以往認(rèn)為腦發(fā)育不良導(dǎo)致的顱縫早閉不用手術(shù),近年臨床實踐證明也有不同效果。
狹顱癥狹顱癥的手術(shù)治療有兩種方式,一是切除過早閉合的骨縫,再造新的骨縫,二是切除大塊骨質(zhì)以達(dá)到堿壓和有利于腦的發(fā)育。手術(shù)越早效果越好,生后6個月以內(nèi)手術(shù)者預(yù)后較好;一旦出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮和智能障礙,即使施行手術(shù),功能已不易恢復(fù)。
嬰兒初生數(shù)月,由于大腦具有迅速生長發(fā)育的特點,對顱縫早閉患兒早期施行修補(bǔ)術(shù),已有極為令人滿意效果的報導(dǎo)。因此,對于這一疾病大多數(shù)作者主張盡早手術(shù)治療。
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