腎小管性酸中毒是指因腎小管功能障礙導(dǎo)致體內(nèi)酸堿平衡紊亂的一組臨床綜合征，主要表現(xiàn)為高氯性代謝性酸中毒伴正常陰離子間隙。根據(jù)病變部位和機制不同可分為1型、2型、3型、4型等類型。

1型腎小管性酸中毒由遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙引起，典型表現(xiàn)為尿液無法酸化至pH小于5.5，常伴有低鉀血癥和骨代謝異常。2型腎小管性酸中毒源于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽障礙，特征為碳酸氫鹽排泄分?jǐn)?shù)超過15%，易合并范可尼綜合征。3型為混合型，兼具1型和2型特點。4型因醛固酮缺乏或抵抗導(dǎo)致高鉀血癥性腎小管性酸中毒，常見于糖尿病腎病或間質(zhì)性腎炎患者。

各型腎小管性酸中毒均可出現(xiàn)乏力、食欲減退、生長發(fā)育遲緩等非特異性癥狀。1型患者易發(fā)生腎鈣質(zhì)沉著和腎結(jié)石，兒童可能出現(xiàn)佝僂病樣改變。2型患者尿中可丟失葡萄糖、氨基酸及磷酸鹽。4型患者心電圖可能顯示高鉀血癥相關(guān)改變。診斷需結(jié)合血氣分析、電解質(zhì)、尿pH值、碳酸氫鹽排泄分?jǐn)?shù)等實驗室檢查。

治療需針對不同類型采取相應(yīng)措施。1型需補充枸櫞酸鉀糾正酸中毒和低鉀，2型需大劑量碳酸氫鈉，4型需限鉀飲食并可能使用利尿劑。所有患者均應(yīng)定期監(jiān)測電解質(zhì)和腎功能，避免使用非甾體抗炎藥等腎毒性藥物。長期未控制的酸中毒可導(dǎo)致慢性腎病進(jìn)展，需早期識別和規(guī)范管理。