膽紅素腦癱是怎么回事
膽紅素腦癱可能由新生兒高膽紅素血癥、膽紅素代謝異常、血腦屏障發(fā)育不全、遺傳性溶血性疾病、圍產(chǎn)期缺氧等因素引起,可通過(guò)藍(lán)光治療、換血療法、藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療等方式干預(yù)。

1、新生兒高膽紅素血癥
新生兒高膽紅素血癥是膽紅素腦癱最常見(jiàn)原因,由于膽紅素生成過(guò)多或肝臟代謝能力不足,導(dǎo)致血清未結(jié)合膽紅素水平升高。典型表現(xiàn)為皮膚鞏膜黃染、嗜睡、喂養(yǎng)困難。治療需采用藍(lán)光照射降低膽紅素,嚴(yán)重時(shí)需輸注白蛋白或進(jìn)行換血治療,常用藥物包括苯巴比妥片、茵梔黃顆粒、人血白蛋白注射液。
2、膽紅素代謝異常
先天性膽紅素代謝酶缺乏如克里格勒-納賈爾綜合征,會(huì)導(dǎo)致膽紅素結(jié)合障礙。患兒出生后即出現(xiàn)持續(xù)性黃疸,可能伴隨肝脾腫大。需長(zhǎng)期服用苯巴比妥片誘導(dǎo)酶活性,必要時(shí)聯(lián)合使用熊去氧膽酸膠囊,嚴(yán)重病例需考慮肝移植手術(shù)。
3、血腦屏障發(fā)育不全
早產(chǎn)兒血腦屏障發(fā)育不完善,使得游離膽紅素更易透過(guò)屏障沉積于基底神經(jīng)節(jié)。臨床特征包括肌張力異常、角弓反張和聽(tīng)力損傷。預(yù)防關(guān)鍵在于控制膽紅素水平,可靜脈注射免疫球蛋白抑制溶血,配合使用人血白蛋白注射液結(jié)合游離膽紅素。
4、遺傳性溶血性疾病
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等遺傳病會(huì)引起紅細(xì)胞大量破壞,產(chǎn)生過(guò)量膽紅素。表現(xiàn)為急性溶血性貧血、濃茶色尿。需避免接觸氧化性物質(zhì),溶血發(fā)作時(shí)需輸注紅細(xì)胞懸液,配合使用碳酸氫鈉注射液堿化尿液。
5、圍產(chǎn)期缺氧
分娩過(guò)程中缺氧會(huì)加重膽紅素對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的毒性,常見(jiàn)于胎盤(pán)早剝、臍帶繞頸等情況?;純撼S疸外還可出現(xiàn)抽搐、呼吸暫停。治療需糾正缺氧狀態(tài),使用腦細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)藥物如胞磷膽堿鈉注射液,后期需進(jìn)行運(yùn)動(dòng)功能康復(fù)訓(xùn)練。
預(yù)防膽紅素腦癱需加強(qiáng)新生兒黃疸監(jiān)測(cè),出生后定期經(jīng)皮測(cè)膽紅素值。母乳喂養(yǎng)嬰兒應(yīng)保證充足攝入量促進(jìn)膽紅素排泄,避免脫水加重黃疸。發(fā)現(xiàn)皮膚黃染進(jìn)展迅速或出現(xiàn)精神反應(yīng)差、肌張力改變時(shí),須立即就醫(yī)進(jìn)行膽紅素檢測(cè)和腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查。確診后應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療,并持續(xù)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估和早期干預(yù)訓(xùn)練。
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