限制性心肌病主要由心肌纖維化、淀粉樣變性、心內(nèi)膜增厚等因素導(dǎo)致心室充盈受限，通常表現(xiàn)為呼吸困難、水腫、乏力等癥狀。

1、心肌纖維化

心肌纖維化是限制性心肌病的常見原因，心肌組織被纖維結(jié)締組織替代，導(dǎo)致心肌僵硬和舒張功能下降。可能與長期炎癥反應(yīng)、輻射損傷或特發(fā)性因素有關(guān)。患者可能出現(xiàn)活動后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難。治療需遵醫(yī)囑使用螺內(nèi)酯片、呋塞米片等藥物緩解癥狀，嚴(yán)重者需考慮心臟移植。

2、淀粉樣變性

淀粉樣變性時異常蛋白沉積于心肌細(xì)胞間質(zhì)，導(dǎo)致心室壁增厚和彈性喪失。原發(fā)性淀粉樣變性與免疫系統(tǒng)異常相關(guān)，繼發(fā)性常由慢性感染或炎癥誘發(fā)。典型癥狀包括低血壓、肝脾腫大及心律失常。治療需針對原發(fā)病，如使用硼替佐米注射劑聯(lián)合地塞米松磷酸鈉注射液控制蛋白沉積。

3、心內(nèi)膜增厚

心內(nèi)膜纖維彈性組織增生可導(dǎo)致心室腔縮小，常見于熱帶地區(qū)或嗜酸性粒細(xì)胞增多癥患者。表現(xiàn)為頸靜脈怒張、腹水等靜脈回流受阻體征。早期可嘗試潑尼松龍片抑制炎癥，晚期需行心內(nèi)膜剝脫術(shù)改善血流動力學(xué)。

4、遺傳因素

部分限制性心肌病與基因突變相關(guān)，如肌節(jié)蛋白編碼基因異常。這類患者常有家族史，兒童期即可出現(xiàn)生長遲緩、運動耐量下降。基因檢測可輔助診斷，治療以對癥支持為主，如使用地高辛片增強心肌收縮力。

5、代謝性疾病

血色病、糖原貯積癥等代謝障礙可導(dǎo)致心肌細(xì)胞能量代謝異常，引發(fā)心室順應(yīng)性降低?；颊叨喟殡S皮膚色素沉著或肝酶升高。需通過靜脈放血或使用去鐵胺注射劑控制鐵過載，同時限制碳水化合物攝入。

限制性心肌病患者應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入，每日食鹽量不超過3克，避免加重水腫。保持適度有氧運動如散步，以不引起心悸為度。定期監(jiān)測體重變化，短期內(nèi)增加2公斤以上需警惕心衰加重。睡眠時抬高床頭可減輕夜間呼吸困難。所有藥物使用均需在心血管?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，禁止自行調(diào)整劑量或停藥。出現(xiàn)新發(fā)胸痛或意識改變時須立即就醫(yī)。