膽道閉鎖是見(jiàn)于新生兒的一種良性膽道疾病，其發(fā)生率在新生兒是一萬(wàn)分之一或者是一萬(wàn)五千分之一。新生兒在出生后出現(xiàn)的黃疸持續(xù)不退進(jìn)行性升高通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)肝外膽管嚴(yán)重閉鎖，那么膽汁無(wú)法正常流入到腸道而出現(xiàn)嚴(yán)重的黃疸，膽道閉鎖屬于一種先天性疾病，其原因可能在胚胎發(fā)育過(guò)程當(dāng)中出現(xiàn)的炎癥，或者是某些外來(lái)因素而導(dǎo)致膽管發(fā)育異常，膽道閉鎖的危害主要是引起梗阻性黃疸，肝功能異常，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)膽汁淤積性肝硬化，因此膽道閉鎖一旦確診，建議盡早的通過(guò)外科手術(shù)進(jìn)行膽腸吻合重建膽道通暢性，已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重肝硬化的膽道閉鎖，則建議通過(guò)肝臟移植治療。

膽道閉鎖主要為先天性膽道發(fā)育不良、膽管周圍的血運(yùn)障礙、胰膽管連接畸形及膽汁酸代謝異常導(dǎo)致該疾病的發(fā)生。一般來(lái)說(shuō)患者主要以新生兒多見(jiàn)，主要的癥狀為黃疸及右側(cè)上腹部疼痛為主，如果是生理性黃疸通過(guò)治療后黃疸癥狀沒(méi)有消退，應(yīng)高度考慮該疾病的情況。做腹部彩超檢查可以發(fā)現(xiàn)膽管出現(xiàn)黃疸、抽血檢查可以發(fā)現(xiàn)膽紅素很高的情況，其次可以出現(xiàn)大便發(fā)白。主要還是需要做個(gè)彩超檢查是否存在膽管擴(kuò)張及ERCP檢查存在肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張引起。嚴(yán)重是可以導(dǎo)致肝衰竭的情況。出現(xiàn)膽管擴(kuò)張的情況是可以采取膽腸內(nèi)引流或者采取Ｔ管引流處理的。其次如果有經(jīng)濟(jì)的話，則是可以采取肝臟移植手術(shù)治療。肝移植為先天性膽道閉鎖發(fā)展至終末期惟一有效的治療手段。

膽腸吻合的手術(shù)，患者術(shù)后首先要進(jìn)行飲食的調(diào)整，術(shù)后早期不適合攝入大量的油脂或者蛋白質(zhì)食物，因?yàn)榇藭r(shí)大量脂肪類或者是蛋白質(zhì)類食物的攝入，有可能會(huì)誘發(fā)反流性膽管炎的發(fā)生；同時(shí)要進(jìn)行定期的血常規(guī)，肝功能以及影像學(xué)的復(fù)查，看看吻合口是否通暢；膽腸吻合口是否有狹窄的發(fā)生，如果狹窄存在，患者可能合并有血常規(guī)的異常，包括肝功能的異常。而做肝移植手術(shù)的患者，術(shù)后要定期檢查免疫排斥等。先天性膽道閉鎖應(yīng)該是臨床上比較少見(jiàn)的兒童的先天性疾病。手術(shù)方式根據(jù)閉鎖的不同情況可以有不同的手術(shù)方式。對(duì)于下端的先天性膽道閉鎖患者而言，最主要的手術(shù)方式可以進(jìn)行膽腸吻合，膽道通暢了，疾病就消除了；而對(duì)于累及到肝內(nèi)段，膽管的先天性膽道閉鎖的兒童而言，肝移植是他唯一有效的治療辦法。因此術(shù)后的注意事項(xiàng)，要根據(jù)不同的手術(shù)方式要進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)整。

膽道閉鎖是一類先天性的疾病，主要是在胎兒的發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)了膽道的系統(tǒng)發(fā)育異常，發(fā)育不完全導(dǎo)致?？赡苣懙乐邢露蔚拈]鎖發(fā)育不全，即膽道中下段跟十二指腸乳頭沒(méi)有相通引起，也可能肝內(nèi)段或肝門(mén)段的膽道發(fā)育不良引起。根據(jù)膽道閉鎖受累部位的不同，治療方式也不一樣。對(duì)于中下段的膽道閉鎖而言，可通過(guò)進(jìn)行膽腸吻合手術(shù)來(lái)恢復(fù)膽道引流，孩子在接受完這個(gè)術(shù)后，黃疸很快能夠褪去，而對(duì)于膽道閉鎖累及到肝門(mén)區(qū)，或肝內(nèi)的這部分患兒，沒(méi)有辦法進(jìn)行有效的膽道引流，因?yàn)楦蝺?nèi)膽管的累及比較廣泛，唯一有效的辦法是進(jìn)行肝臟移植，因?yàn)榛純后w重較小，需移植的肝臟重量也比較輕，可以由父親或母親捐獻(xiàn)部分肝臟來(lái)進(jìn)行活體肝移植治療。

膽道閉鎖是一類先天性的疾病，它主要是胎兒在母親的體內(nèi)發(fā)育過(guò)程當(dāng)中，膽道的發(fā)育不完全，也就是說(shuō)肝臟跟腸道之間，連接的管道發(fā)育出現(xiàn)了異常，導(dǎo)致膽道閉鎖，肝臟分泌和合成的膽汁不能通過(guò)正常的膽道排泄到腸道里?；純嚎梢员憩F(xiàn)為黃疸，肝功能衰竭等系列的臨床表現(xiàn)。根據(jù)不同的膽道閉鎖的部位，選擇的手術(shù)方式不一樣，愈合后也不一樣，比如中下段的膽管，我們?cè)谶M(jìn)行膽腸吻合的手術(shù)以后，患兒肝功能基本上都能夠逐漸恢復(fù)正常，而對(duì)于那種累及肝內(nèi)膽管的，先天性膽道閉鎖的患兒，一般都需要接受肝臟移植的治療，不同的手術(shù)方式，它的預(yù)后也完全不一樣，比如說(shuō)膽腸吻合的手術(shù)，在進(jìn)行這個(gè)手術(shù)以后，肝臟的功能可以逐步恢復(fù)，遠(yuǎn)期的預(yù)后也會(huì)比較好，而接受肝臟移植手術(shù)的患兒，近期效果一般都比較好，但是遠(yuǎn)期效果取決于它排斥肝臟，排斥反應(yīng)的發(fā)生的情況，有一些患兒在接受完移植手術(shù)以后，他的移植肝可能會(huì)發(fā)生功能逐漸的失功能，這個(gè)時(shí)候有可能還會(huì)需要再次的肝臟移植手術(shù)。