引起肺間質(zhì)性疾病的原因是多種多樣的，與患者的職業(yè)、所處環(huán)境直接相關(guān)，需要針對(duì)不同原因采取不同的治療方案。例如引發(fā)肺纖維化疾病的主要原因就是吸煙，或是胃食管反流、病毒感染。肺泡蛋白沉積導(dǎo)致的間質(zhì)性肺病，就多于患者的職業(yè)和環(huán)境相關(guān)，例如一些長期接觸油漆或電工的人群，容易患肺泡蛋白沉積癥。風(fēng)濕結(jié)締組織疾病也會(huì)引發(fā)肺間質(zhì)性疾病，主要的臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和皮疹。另外一些過敏性肺炎疾病可能與粉塵接觸有一定的關(guān)系。

肺間質(zhì)纖維化病情非常兇險(xiǎn)，被稱為不是癌癥的癌癥。肺間質(zhì)纖維化的臨床癥狀是不是很明顯，恰恰相反。絕大多數(shù)病人肺纖維化早期癥狀不明顯，在早期可能沒有明顯癥狀。隨著疾病的進(jìn)展肺功能逐漸惡化，癥狀才會(huì)顯現(xiàn)出來。所以肺間質(zhì)纖維化的診斷通常會(huì)被延誤一到兩年。有一些病人尤其是老年人，經(jīng)常會(huì)忽視呼吸困難的癥狀。認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化缺氧導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)受限，是由于年齡增大或者心臟問題造成。往往到心內(nèi)科就診，做很多檢查，卻一直也找不到發(fā)病原因。當(dāng)病人出現(xiàn)明顯氣促、呼吸困難等癥狀時(shí)，大多已經(jīng)屬于中晚期。肺的功能，通氣功能損害往往超過50%。并且中晚期肺間質(zhì)纖維化發(fā)生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率也明顯增加。所以肺間質(zhì)纖維化一旦被誤診或漏診，因治療不及時(shí)，而增加急性加重和死亡的風(fēng)險(xiǎn)。

肺間質(zhì)纖化的綜合治療，包括以疾病為中心的處理，患者教育與患者管理。這三部分內(nèi)容。以疾病為中心的處理，主要包括藥物治療，肺康復(fù)治療氧療合并癥與并發(fā)癥治療及預(yù)防肺移植，可酌情使用的藥物有茲非尼酮，尼達(dá)尼布抑酸藥，乙酸半胱氨酸，孟魯司特鈉，糖皮質(zhì)激素，抗感染藥物等等。現(xiàn)在沒有證據(jù)證明哪些藥物是治療肺間質(zhì)纖化肯定有效，肺間質(zhì)纖維化患者5年生存率比腫瘤還差，只有30%~50%。肺間質(zhì)纖維化如此可怕，有沒有有效的藥物？怎么治療這個(gè)疾??？循證醫(yī)學(xué)證明肺康復(fù)，治療肺間質(zhì)纖維化，有效加強(qiáng)患者教育與患者管理，包括了解肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識(shí)，在醫(yī)生協(xié)助下制定社區(qū)或家庭的康復(fù)計(jì)劃。教育主題包括正確使用藥物，呼吸技巧，運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，營養(yǎng)及健康飲食能量，節(jié)約技術(shù)，家庭養(yǎng)療的實(shí)施等方法。以癥狀為中心治療要有緩解呼吸困難，咳嗽乏力，不適等癥狀，改善焦慮抑郁狀態(tài)，減少恐慌，提高生活質(zhì)量。

間質(zhì)性肺疾病并沒有統(tǒng)一的治療方案，隨肺間質(zhì)疾病的病因不同，其治療方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治療方案也隨疾病的臨床表現(xiàn)、疾病的病程階段而有所改變。部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異的治療。臨床上只需對(duì)應(yīng)處理即可。但是大部分肺間質(zhì)疾病患者必須要有適當(dāng)?shù)奶幚怼．?dāng)有已知的發(fā)素可以引起或加重病情時(shí)，治療中則首先應(yīng)該避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開這種環(huán)境。目前所采用的治療方法為非特異的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎反應(yīng)，而達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對(duì)這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑（硫呤、環(huán)磷酰胺等）進(jìn)行治療。如果在這些ILD的病早期就開始應(yīng)用上述藥物進(jìn)行治療。臨床效果可能較好，但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。免制劑的臨床使用，常常伴有顯著的藥物不良反應(yīng)。因而治療常常沒有到6-12個(gè)月以獲得臨床病情的穩(wěn)定或改善時(shí)，由于藥物的不良反應(yīng)而不得不停止使用這類藥物。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對(duì)現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國外已應(yīng)用肺移植術(shù)。其他方法還有康復(fù)治療。

肺間質(zhì)性纖維化怎么回事：肺間質(zhì)纖維化更確切的說應(yīng)該是間質(zhì)性肺炎，它是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)肺泡炎以及間質(zhì)纖維化為病理基礎(chǔ)改變。主要是以活動(dòng)性的呼吸困難，伴有X線胸片的彌漫陰影，肺功能的限制性通氣功能障礙以及彌散降低，以及低血氧為臨床表現(xiàn)的不同類的疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。目前認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化是起源于肺泡上皮反復(fù)發(fā)生微小損傷后的異常修復(fù)。反復(fù)的微小損傷導(dǎo)致機(jī)體成纖維細(xì)胞過度增生，分泌過量細(xì)胞外基質(zhì)，導(dǎo)致纖維癲痕形成、蜂窩囊形成、肺結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失。患者以限制性通氣功能和氣體交換障礙為特征，引起低氧血癥。它通常不是一個(gè)惡性的疾病，但是由于治療方法有限，目前尚沒有特異性的治療藥物，療效比較差，造成患者的生活質(zhì)量不佳，預(yù)后不佳，死亡率較高。