間質(zhì)性肺病也叫彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病，能夠引起肺間質(zhì)、肺泡的氣腔結(jié)構(gòu)出現(xiàn)改變，導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管功能單位喪失。間質(zhì)性肺疾病的臨床表現(xiàn)主要是呼吸困難，限制性，通氣功能障礙和低氧血癥，影像學(xué)上表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變。間質(zhì)性肺部疾病早期主要是炎癥，病情的后期會(huì)出現(xiàn)肺纖維化，肺部出現(xiàn)蜂窩狀的改變，導(dǎo)致肺功能下降，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病，建議盡快去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，及時(shí)治療。

肺間質(zhì)纖維化是機(jī)體對(duì)疾病過(guò)程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)。表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進(jìn)而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低。炎癥也能累及氣管、肺毛細(xì)支氣管，往往伴有機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)肺疾病的一種表現(xiàn)。大部分間質(zhì)性肺疾病不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。盡管該類疾病存在著急性期，但起病常常隱匿，病程常常也是慢性的。慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對(duì)這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑進(jìn)行治療。但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對(duì)現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國(guó)外已應(yīng)用肺移植術(shù)。小部分患者，肺間質(zhì)疾病不需要特異的治療，病程預(yù)后較好。

彌漫性肺間質(zhì)疾病癥狀為進(jìn)行性氣短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲減退、體重減輕和關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)；在疾病早期，體檢可無(wú)陽(yáng)性所見(jiàn)，隨著病情進(jìn)展，患者表現(xiàn)為呼吸急促，部分患者可見(jiàn)杵狀指(趾)常可在雙肺于吸氣時(shí)聽(tīng)到Velcro啰音，晚期主要發(fā)展為以低氧為主的呼吸衰竭。這類疾病的特點(diǎn)有活動(dòng)后呼吸困難，X線片可見(jiàn)雙肺彌漫性陰影，肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，彌散功能降低和肺泡至動(dòng)脈血氧分差增大，組織學(xué)顯示不同程度的纖維化和炎性病變伴或不伴肺實(shí)質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變。引起ILD的病因很多，可達(dá)180種以上，不同病因引起的ILD其發(fā)病年齡不同，兒童和老人均可患此病。彌漫性間質(zhì)性肺疾病是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群。病變可波及細(xì)支氣管和肺泡實(shí)質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病，由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺順應(yīng)性降低，導(dǎo)致肺容量減少和限制性通氣障礙，此外，細(xì)支氣管炎癥以及肺小血管閉塞引起通氣/血流比例失調(diào)和彌散能力降低，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。

肺間質(zhì)纖維化有很大的抑制性，不同原因引起來(lái)的肺間質(zhì)纖維化的預(yù)后不同，大概有200多種疾病，可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，還包括已知原因，如農(nóng)民的蘑菇肺，繼發(fā)于結(jié)締組織病，如繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的，還有有明確病理的。還有些找不到原因的，叫做特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎?；顒?dòng)以后的氣短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一個(gè)進(jìn)行性的下降，主要是彌散功能降低，氧氣從肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到彌慢性的間質(zhì)性的改變，同時(shí)伴有低氧血癥，還有實(shí)驗(yàn)室檢查的情況，不同接質(zhì)性疾病引起來(lái)的間質(zhì)性肺病，的預(yù)后是不一樣的。如一個(gè)明確的結(jié)締組織病，引起來(lái)的間質(zhì)性肺病，如果用激素以后，有對(duì)激素是比較敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一個(gè)很大的緩解，或者是間質(zhì)性肺病，主要是由磨玻璃影引起來(lái)的，如果就是一個(gè)肺間質(zhì)纖化，已經(jīng)纖維化了不可逆了，不同原因引起來(lái)的，的預(yù)后也是不一樣的，如果夾雜磨玻璃影，用激素可能會(huì)有一定的效果，這樣預(yù)后可能會(huì)好。

肺間質(zhì)纖維化治療，并沒(méi)有統(tǒng)一治療方案。隨其病因不同，其治療方法也不同。相同疾病的患者，其治療方案也隨疾病的臨床表現(xiàn)疾病的病程階段而有所改變，治療應(yīng)個(gè)體化、量體裁衣。小部分患者如果肺纖維化的病程預(yù)后較好，則不需要特意治療。臨床上只需對(duì)癥處理即可，但是大部分肺纖維化患者必須要有適當(dāng)?shù)奶幚?，?dāng)由已知的誘發(fā)因素可以引起或加重肺纖維化病情時(shí)，治療中則首先應(yīng)避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開(kāi)這種環(huán)境。因?yàn)榇蟛糠址卫w維化的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前所采用治療方法為非特異性的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎癥反應(yīng)而達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。肺間質(zhì)纖維化該如何治療：肺間質(zhì)纖維化主要是肺組織損傷后的修復(fù)失調(diào)過(guò)程，纖維化也被看作是機(jī)體對(duì)損傷的過(guò)度修復(fù)，多種因素產(chǎn)生的肺損害，均可導(dǎo)致肺纖維化的發(fā)生，這些因素包括有毒物質(zhì)、自身免疫性疾病、藥物感染和創(chuàng)傷等。這些已知和未知因素所導(dǎo)致肺組織病理性表現(xiàn)各不相同，但也有共同點(diǎn)及不同程度的炎癥和纖維化。