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小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病是一種罕見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病，主要由SH2D1A基因突變導(dǎo)致，表現(xiàn)為EB病毒感染后嚴(yán)重的淋巴組織增生或淋巴瘤。疾病發(fā)展可分為輕度感染期、暴發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥期、淋巴瘤期三個(gè)階段。

1、遺傳機(jī)制

該病為X染色體連鎖隱性遺傳，男性患兒因SH2D1A基因缺陷導(dǎo)致T細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞功能異常，無(wú)法有效清除EB病毒。

2、典型癥狀

患兒在EB病毒感染后出現(xiàn)持續(xù)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少等暴發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥表現(xiàn)，部分進(jìn)展為淋巴瘤。

3、診斷方法

需結(jié)合基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)SH2D1A突變、流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)SAP蛋白表達(dá)缺失，以及EB病毒抗體、淋巴細(xì)胞亞群分析等實(shí)驗(yàn)室檢查。

4、治療原則

造血干細(xì)胞移植是根治手段，急性期需使用免疫抑制劑控制過(guò)度炎癥反應(yīng)，合并淋巴瘤時(shí)需聯(lián)合化療方案。

家長(zhǎng)需密切監(jiān)測(cè)患兒感染跡象，避免接觸EB病毒攜帶者，確診后應(yīng)盡早評(píng)估造血干細(xì)胞移植可行性并預(yù)防并發(fā)癥。